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ガードナー症候群 ガードナーしょうこうぐん Gardner's syndrome

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ガードナー症候群
ガードナーしょうこうぐん
Gardner's syndrome

大腸ポリポージス症候群の一つ。遺伝性で癌化の傾向のきわめて強い大腸ポリポージスに,類表皮嚢腫,類腱腫,脂肪腫などの軟部腫瘍と,骨腫あるいは歯牙の異常を合併するもの。大腸ポリポージス,軟部腫瘍,骨腫の3徴候をすべてそなえている場合,あるいは3徴候のうち1つ以上が認められ,3徴候のすべてをそなえた血縁者がある場合に,この診断がつけられる。

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世界大百科事典 第2版の解説

ガードナーしょうこうぐん【ガードナー症候群 Gardner syndrome】

1951年アメリカガードナーE.J.Gardnerが報告した,大腸における多数のポリープの発生,骨腫,軟部組織の腫瘍の3者を備えた疾患。ポリープは腺腫であり,大腸に多数発生して癌化の傾向が高く,胃,十二指腸にもポリープを合併することが多い。骨腫は頭や顎,足の骨などに出現し,軟部組織の腫瘍は類皮囊胞,類腱腫,繊維腫などであるが,腸間膜や後腹膜に発生することがある。常染色体性優性遺伝をきたすため,近親者に同様の症状をみるが,まれな病気。

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世界大百科事典内のガードナー症候群の言及

【腸管ポリープ】より

…これらの腺腫に高率に癌を合併する危険があり,早期に全大腸切除が必要となる。この状態に骨や軟部組織の腫瘍を伴うものをガードナー症候群として区別していたが,外見上変化のない大腸腺腫症にも高率に骨腫などが発見され,両者は同一であることが確認された。また大腸腺腫症は胃,十二指腸にもポリープを合併しており,小腸にも認められる。…

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