内科学 第10版 の解説
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(免疫性ポリニューロパチー)
定義・概念・分類
四肢に対称性の運動・感覚障害をきたす，脱髄性の末梢神経障害であり，2カ月以上にわたって進行する．
原因・病因
末梢神経のミエリンを標的とする自己免疫である．細胞性免疫・液性免疫のどちらも病態に関与すると考えられるが，明らかな発症因子はわかっていない．GBSと異なり抗糖脂質抗体の陽性率は低い．
疫学
有病率は10万人あたり約2人程度であり，男性が女性よりやや多い．
病理・病態生理
神経根および末梢神経に，炎症性脱髄性病変がみられる．病態生理の詳細は不明の点が多いが，自己抗体・リンパ球・サイトカイン・マクロファージ・補体などの関与が示唆されている．病態は一様ではなく多様な病態が含まれる．
臨床症状・診察所見
四肢の筋力低下と感覚障害（感覚鈍麻，異常感覚など）がみられる．障害は通常対称性である．腱反射は低下・消失する．脳神経麻痺・呼吸筋麻痺・自律神経障害は比較的まれである．
検査成績
末梢神経伝導検査で，伝導ブロック，運動神経伝導速度の低下，遠位潜時の延長，F波の異常など脱髄を示唆する所見がみられる．脳脊髄液検査では「蛋白細胞乖離」が，またMRIでは馬尾神経，頸髄の神経根，腕神経叢などの神経肥厚やガドリニウム造影効果がみられる．腓腹神経生検で，脱髄，再髄鞘化，オニオンバルブ，神経周膜下浮腫などを認める．
診断
臨床症状・診察所見と末梢神経伝導検査の結果が重要であり，さらに脳脊髄液検査・MRI所見，腓腹神経生検なども合わせて診断する．免疫療法による改善の経過もCIDPの診断を支持する．近年最もよく使われるのはEFNS/PNSの診断基準である．
鑑別診断
よい診断マーカーがない疾患であり，表15-19-1に記載のニューロパチーの鑑別が重要である．頸椎症，運動ニューロン疾患，筋疾患なども鑑別の対象となる．GBSとCIDPの対比を表15-19-2に示す．
経過・予後
再発・寛解型，慢性進行型が多い．症例ごとに臨床経過は多様である．
治療・リハビリテーション
IVIg，ステロイド薬，血液浄化療法の3通りの治療が，有効性の確立した第一選択の治療である．しかしそれぞれに無効例が存在する．これらがいずれも無効な場合は，免疫抑制薬の使用を考慮する．リハビリテーションは運動機能の維持・改善のために，また褥瘡や関節拘縮の予防のためにも重要である．［楠 進］
■文献
Asbury AK， Cornblath DR: Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol, 27(suppl): S21-S24, 1990．
Joint Task Force of the EFNS and the PNS: European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of neurological Societies and the Peripheral Nerve Society-First Revision. J Peripher Nerv Syst, 15: 1-9, 2010.
Kaida K， Kusunoki S: Antibodies to gangliosides and ganglioside complexes in Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome: Mini-review. J Neuroimmunol, 223: 5-12, 2010.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報