内科学 第10版 の解説
オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群(急性散在性脳脊髄炎)
概念
オプソクローヌス（不随意で律動性のない，多方向性の不規則かつ衝動的な眼球運動）とミオクローヌス（不随意で律動性のない，衝動的な筋収縮による運動）を主症状として，しばしば運動失調を伴うものである．
病因・疫学
成人期では傍腫瘍性，傍感染性のものがある．傍腫瘍性ではより高齢発症で，随伴腫瘍は小細胞肺癌が最も多く，婦人科癌，乳癌，胃腺癌，非小細胞肺癌，卵巣奇形腫などが，小児では神経芽腫が報告されている．抗Hu抗体を伴うもの，女性では乳癌に抗Ri抗体を伴うものが知られているが，多くの例では既知の自己抗体は検出されない．傍感染性では，Lyme病，エンテロウイルス，EBウイルスなどさまざまな感染に伴う．また風疹などの予防接種後に生じるものもある．いずれも自己免疫的機序によるものと考えられている．
臨床症状
ほとんどの症例でオプソクローヌスとミオクローヌスの両方が，急激に生じ2～3週で極期に至る．体幹失調が先行し，歩行困難，転倒が生じる場合があり，ときに意識障害など脳症を伴うこともある．
診断・鑑別診断・検査成績
感染症候の有無を確認する．本症では，ガドリニウム造影MRIで一般に異常ないが，除外診断として重要である．髄液の細胞数，蛋白は正常またはわずかな増加がみられる．傍腫瘍性の場合は神経症状が先行することが多いので，特に50歳以上，脳症を伴う場合には悪性腫瘍の検索を精力的に行う．癌性髄膜炎，後頭蓋窩腫瘍，多発性硬化症，高浸透圧脳症，肝疾患，フェニトインなどの薬剤の副作用を鑑別する．
治療・予後
副腎皮質ステロイドを投与する．傍感染性のものや，小児の神経芽腫を伴うものは，反応が良好で軽快することが多い．成人では小児に比して免疫療法に反応しにくいが，シクロホスファミド，大量ガンマグロブリン療法，プロテインA カラムを用いた血液浄化療法などの有効例も報告されている．対症的にはクロナゼパムが有効である．傍腫瘍性では随伴する腫瘍が早期に診断，除去されたものは改善しうるが，後遺症となることが多い．［犬塚 貴］
■文献
Bateller L, Graus F, et al: Clinical outcome in adult onset idiopathic or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus. Brain, 124: 437-443, 2001.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報