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メチルマロン酸

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栄養・生化学辞典の解説

メチルマロン酸

 C4H6O4 (mw118.09).HOOC-CH(CH3)COOH.

 プロピオニルCoAからスクシニルCoAへの変換酵素の欠損やこの酵素による反応に必要なビタミンB12の欠乏などで,この反応の進行に障害がある場合に血中濃度が上昇し,尿へ多量に排泄される.⇒メチルマロニルCoAムターゼ

出典|朝倉書店
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