内科学 第10版 「不整脈源性右室心筋症」の解説
不整脈源性右室心筋症(その他の心筋症)
概念・病態生理
右室優位の心拡大と心機能低下を基本病態とし，右室起源の心室性不整脈を特徴とする心筋疾患である．拡張型，肥大型，拘束型と並列の独立した心筋症として分類されている．病理学的には右室自由壁を中心とする脂肪浸潤，線維化，心筋細胞脱落などを認める．右室起源の心室期外収縮と心電図で遅延電位を反映するε波を認める．若年者の突然死の原因として重要である．心不全死する症例も多い．2～3割は家族性に発症する．心筋細胞の接着因子であるデスモゾームを構成する蛋白をコードするデスモプラキン，プラコグロビン，プラコフィリン2などの原因遺伝子が報告されており，デスモゾーム病として病態が形成される．
臨床症状
労作時の動悸，失神，めまいなど不整脈症状，胸痛，息切れ，浮腫など心不全症状を呈する．他覚的には右心不全症状，期外収縮を認める．目立った所見はないことも多い．
検査成績・診断
胸部X線では右房・右室拡大のため心陰影は球状を呈する．心電図では左脚ブロック型の心室期外収縮，心室頻拍，右軸偏位，右側胸部誘導でのT波陰転，ε波を認める（図5-13-21）．加算平均心電図では遅延電位が陽性になる．心エコー，CT，右室造影で右室拡張，びまん性壁運動異常，三尖弁閉鎖不全，MRIで右室壁の脂肪浸潤を認めることがある．確定診断は心内膜下心筋生検による病理診断で，心筋への脂肪浸潤や線維化を認める（図5-13-21）．炎症性細胞浸潤を認めることもある．これらの変化は左室に及ぶこともある．鑑別すべき疾患は，Uhl奇形，拡張型心筋症，心筋炎である．Brugada症候群で本症類似の病変が認められることがあり，疾患が一部オーバーラップするという考え方もある．
治療
特異的な治療はない．症候に応じて，心不全，不整脈に対する薬物治療を行う．心室性不整脈は運動にて誘発されることから，日常生活の制限も必要となる．病変は進行性であることが多く，アブレーションを行っても根治は難しい．適応があればICD（implantable cardioverter defibrillator）植え込みや心臓移植が行われる．［磯部光章］
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報