先天性ネフローゼ症候群（読み）センテンセイネフローゼショウコウグン

デジタル大辞泉

せんてんせい‐ネフローゼしょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【先天性ネフローゼ症候群】

新生児期に発症するネフローゼ症候群。腎臓にある糸球体の濾過ろか膜の形成不全により、血液中のたんぱく質が尿に漏れ出して、低たんぱく血症による腎不全を引き起こすことがある。生後3か月以降に発症する乳児ネフローゼ症候群を含めて言う場合もある。→ネフリン

出典　小学館

家庭医学館

せんてんせいねふろーぜしょうこうぐん【先天性ネフローゼ症候群 Congenital Nephrotic Syndrome】

[どんな病気か]
　生後3か月以内に発症したネフローゼ症候群をいいます。常染色体劣性遺伝形式（じょうせんしょくたいれっせいいでんけいしき）をとるフィンランド型と、びまん性のメサンギウム硬化病変を示すフランス型、そして微少変化型、巣状糸球体硬化症（そうじょうしきゅうたいこうかしょう）、膜性腎症（まくせいじんしょう）などがあります。
　フィンランド型は出生早期より症状が重く、死亡率もきわめて高いのですが、フランス型は腎移植（じんいしょく）などの治療の進歩により、生存が可能になりつつあります。いずれにしても死亡例の多い病気です。

出典　小学館