先天性ネフローゼ症候群(読み)せんてんせいねふろーぜしょうこうぐん(英語表記)Congenital Nephrotic Syndrome

家庭医学館「先天性ネフローゼ症候群」の解説

せんてんせいねふろーぜしょうこうぐん【先天性ネフローゼ症候群 Congenital Nephrotic Syndrome】

[どんな病気か]
 生後3か月以内に発症したネフローゼ症候群をいいます。常染色体劣性遺伝形式(じょうせんしょくたいれっせいいでんけいしき)をとるフィンランド型と、びまん性のメサンギウム硬化病変を示すフランス型、そして微少変化型、巣状糸球体硬化症(そうじょうしきゅうたいこうかしょう)、膜性腎症(まくせいじんしょう)などがあります。
 フィンランド型は出生早期より症状が重く、死亡率もきわめて高いのですが、フランス型は腎移植(じんいしょく)などの治療の進歩により、生存が可能になりつつあります。いずれにしても死亡例の多い病気です。

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デジタル大辞泉「先天性ネフローゼ症候群」の解説

せんてんせい‐ネフローゼしょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【先天性ネフローゼ症候群】

新生児期に発症するネフローゼ症候群。腎臓にある糸球体濾過ろか膜の形成不全により、血液中のたんぱく質が尿に漏れ出して、低たんぱく血症による腎不全を引き起こすことがある。生後3か月以降に発症する乳児ネフローゼ症候群を含めて言う場合もある。→ネフリン

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