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原発性硬化性胆管炎 げんぱつせいこうかせいたんかんえん

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家庭医学館の解説

げんぱつせいこうかせいたんかんえん【原発性硬化性胆管炎】

 肝内胆管(かんないたんかん)および肝外胆管(かんがいたんかん)が炎症性線維化(えんしょうせいせんいか)をおこし、徐々に胆管内腔(ないくう)が狭くなる、原因不明のまれな慢性疾患です。
 慢性的な胆汁(たんじゅう)うっ滞(たい)を生じ、やがて胆汁(たんじゅう)うっ滞型肝硬変(たいがたかんこうへん)となり、肝不全(かんふぜん)や上部消化管出血をおこします。
 40歳代の比較的若い人に好発します。男女比は2対1と、男性に多くみられます。
 症状は、最初は疲労感や皮膚のかゆみが続き、やがて黄疸(おうだん)、腹痛、発熱が現われます。肝臓(かんぞう)と脾臓(ひぞう)が腫(は)れることが多く、潰瘍性大腸炎かいようせいだいちょうえん)を合併することがあります。症状がまったくない場合は無症候性原発性硬化性胆管炎(むしょうこうせいげんぱつせいこうかせいたんかんえん)と呼ばれます。
 血液検査胆道造影検査(たんどうぞうえいけんさ)、肝生検(かんせいけん)により総合的に診断されます。血液検査では、アルカリホスファターゼ(ALP)、γ(ガンマ)-GTP、LAPなどの胆道系酵素(たんどうけいこうそ)の値が上昇し、ビリルビンも高値を示します。
 胆道造影検査としては内視鏡(ないしきょう)を用いた逆行性膵胆管造影(ぎゃっこうせいすいたんかんぞうえい)、経皮経肝胆管造影(けいひけいかんたんかんぞうえい)が行なわれ、この病気に特有な肝内外の胆管の狭窄(きょうさく)が観察され、診断にもっとも役立ちます。
 治療は、内科的には副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン薬、免疫抑制薬(めんえきよくせいやく)、胆汁酸製剤(たんじゅうさんせいざい)のウルソデスオキシコール酸が使用されたり、ビタミン剤の補給などの補助的療法が行なわれます。しかし、延命効果は確認されていません。
 胆道感染(たんどうかんせん)を併発して、発熱をともなう黄疸が急激に悪化した場合は、静脈を経由して胆汁(たんじゅう)中によく移行するペニシリン抗生物質(けいこうせいぶっしつ)が使われます。
 外科的には、胆道ドレナージ(胆道に細い管を入れ、原因物質を体外へ排出する方法)による黄疸の軽減が行なわれます。
 欧米では肝移植(かんいしょく)が行なわれ、救命に大きく寄与しています。

出典|小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

世界大百科事典内の原発性硬化性胆管炎の言及

【胆管】より

…胆管炎の際,胆汁の流れが障害されると,重篤な急性閉塞性化膿性胆管炎になりやすい。原発性硬化性胆管炎は原因不明な疾患で,診断,治療ともに難しい。膵臓胆囊【菅田 文夫】。…

※「原発性硬化性胆管炎」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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