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原発性硬化性胆管炎 げんぱつせいこうかせいたんかんえん

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家庭医学館の解説

げんぱつせいこうかせいたんかんえん【原発性硬化性胆管炎】

 肝内胆管(かんないたんかん)および肝外胆管(かんがいたんかん)が炎症性線維化(えんしょうせいせんいか)をおこし、徐々に胆管内腔(ないくう)が狭くなる、原因不明のまれな慢性疾患です。
 慢性的な胆汁(たんじゅう)うっ滞(たい)を生じ、やがて胆汁(たんじゅう)うっ滞型肝硬変(たいがたかんこうへん)となり、肝不全(かんふぜん)や上部消化管出血をおこします。
 40歳代の比較的若い人に好発します。男女比は2対1と、男性に多くみられます。
 症状は、最初は疲労感や皮膚のかゆみが続き、やがて黄疸(おうだん)、腹痛、発熱が現われます。肝臓(かんぞう)と脾臓(ひぞう)が腫(は)れることが多く、潰瘍性大腸炎かいようせいだいちょうえん)を合併することがあります。症状がまったくない場合は無症候性原発性硬化性胆管炎(むしょうこうせいげんぱつせいこうかせいたんかんえん)と呼ばれます。
 血液検査胆道造影検査(たんどうぞうえいけんさ)、肝生検(かんせいけん)により総合的に診断されます。血液検査では、アルカリホスファターゼ(ALP)、γ(ガンマ)-GTP、LAPなどの胆道系酵素(たんどうけいこうそ)の値が上昇し、ビリルビンも高値を示します。
 胆道造影検査としては内視鏡(ないしきょう)を用いた逆行性膵胆管造影(ぎゃっこうせいすいたんかんぞうえい)、経皮経肝胆管造影(けいひけいかんたんかんぞうえい)が行なわれ、この病気に特有な肝内外の胆管の狭窄(きょうさく)が観察され、診断にもっとも役立ちます。
 治療は、内科的には副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン薬、免疫抑制薬(めんえきよくせいやく)、胆汁酸製剤(たんじゅうさんせいざい)のウルソデスオキシコール酸が使用されたり、ビタミン剤の補給などの補助的療法が行なわれます。しかし、延命効果は確認されていません。
 胆道感染(たんどうかんせん)を併発して、発熱をともなう黄疸が急激に悪化した場合は、静脈を経由して胆汁(たんじゅう)中によく移行するペニシリン抗生物質(けいこうせいぶっしつ)が使われます。
 外科的には、胆道ドレナージ(胆道に細い管を入れ、原因物質を体外へ排出する方法)による黄疸の軽減が行なわれます。
 欧米では肝移植(かんいしょく)が行なわれ、救命に大きく寄与しています。

出典|小学館
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世界大百科事典内の原発性硬化性胆管炎の言及

【胆管】より

…胆管炎の際,胆汁の流れが障害されると,重篤な急性閉塞性化膿性胆管炎になりやすい。原発性硬化性胆管炎は原因不明な疾患で,診断,治療ともに難しい。膵臓胆囊【菅田 文夫】。…

※「原発性硬化性胆管炎」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社日立ソリューションズ・クリエイト
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