内科学 第10版 の解説
Henoch-Schönlein紫斑病(血小板/凝固系の疾患)
Henoch-Schönlein紫斑病は，おもに小児や若年者に認められる全身性アレルギー性血管炎に基づく疾患である．病変は多臓器にわたるが，皮下出血斑，腹部症状，関節症状，腎障害を主症状とする．
原因
ウイルスや細菌感染が先行することが多く，原因の1つと考えられる．
病理
IgAを主成分とする免疫複合体が血清中に認められる．皮膚血管や腎糸球体にIgAと補体C3の沈着をみる．腎病変はIgA腎症と類似しており両者の関連性が示唆されている．皮膚生検では血管壁のフィブリノイド壊死，多核白血球浸潤など血管炎の所見がみられる．消化管にも粘膜下浮腫，血管炎の所見がみられる．
臨床症状
3～10歳の小児に多い．典型的な例では，上気道感染症状の1～3週間後に突然，紫斑が下肢，臀部，腕の伸側に出現する．紫斑はしばしば丘疹状で（palpable purpura）数日～数週間持続する．足関節，膝を中心に腫脹を伴う多発関節痛がみられる．消化管症状は腹痛，悪心，嘔吐，血便がみられる．25～50％の患者で糸球体腎炎をきたし，蛋白尿，血尿をみる．
検査成績
止血機能に異常を認めない．すなわちスクリーニング検査（血小板数，APTT， PT）は正常である．急性期に凝固ⅩⅢ因子の低下を認めることがある．Rumpel-Leede試験の陽性をみる．白血球増加（特に好酸球増加），赤沈亢進がよくみられる．また一過性の血尿，蛋白尿をみる．血清IgAの上昇，IgAリウマトイド因子の存在，血清補体価の低下を認めることがある．
診断
典型例では診断は臨床症状から比較的容易である．典型的でない場合は皮膚生検を要する．
鑑別診断
血管炎を伴う膠原病（PN， SLEなど），薬剤などによる過敏性血管炎，血小板機能異常など．腹痛は急性腹症として，ほかの疾患との鑑別が重要である．
合併症
全身の血管炎のため，まれに中枢神経障害，呼吸器，心臓，睾丸に障害をきたす．小腸穿孔，腸重積，ネフローゼ症候群，IgA腎症，ときに腎不全を起こすことがある．
経過・予後
一般に予後は良好であり，4週程度で自然軽快することが多いが，約半数に皮疹，腹痛の再発をみる．
治療
対症療法が主体である．関節痛には非ステロイド系抗炎症薬が用いられる．副腎皮質ステロイドは腸管の浮腫を抑え腹部症状を軽減する．重症例では凝固ⅩⅢ因子製剤（フィブロガミン）が有効である．［村田 満］
■文献
Saulsbury FT: Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol, 22: 598-602. Review, 2010.
（1）
単純性紫斑病
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報