家庭医学館 「特発性肺血鉄症」の解説
とくはつせいはいけつてつしょう【特発性肺血鉄症 Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis】
肺の中に出血がおこる原因には、肺の外傷、肺がん、肺結核（はいけっかく）、左心不全（さしんふぜん）などがあります。ところが、以上のようなはっきりした原因もなく、肺胞（はいほう）の中にくり返し出血がおこり、だんだん肺の組織に線維（せんい）が増えてかたくなる（肺線維症（はいせんいしょう））のが、特発性肺血鉄症です。特発性というのは原因不明という意味です。
出血量は、少し血液がたんにまじる程度から、大量の血を吐（は）くものまであります。
多くの場合、くり返す肺出血の結果、鉄欠乏性貧血がおこります。
また、Ｘ線写真には、肺に血液がしみ出した（浸潤（しんじゅん））陰影がみられます。
ふつう、乳児または10歳以下の子どもが発病し、多くは、悪化と改善をくり返しながら、だんだんに呼吸困難が進みます。おとなになって発病することもあります。
電子顕微鏡で検査すると、肺の毛細血管（もうさいけっかん）の基底膜（きていまく）が厚くなったり、断裂（だんれつ）しているという報告がありますが、その原因は不明です。
[検査と診断]
以上のような特徴とともに、たんや、気管支にチューブを入れて洗浄（せんじょう）（気管支肺胞洗浄（きかんしはいほうせんじょう））した液の中に、鉄を取り込んだマクロファージ（これを担鉄細胞（たんてつさいぼう）という）が多数みられれば、ほぼ診断がつきます。
[治療]
原因不明ですから、確実な治療法はありません。しかし、ステロイド（副腎皮質（ふくじんひしつ）ホルモン）薬、クロロキン、シクロホスファミドなど、免疫のはたらきを抑える薬を使用して、改善した例が報告されています。
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