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角膜ジストロフィー かくまくじすとろふぃー Corneal Dystrophy

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家庭医学館の解説

かくまくじすとろふぃー【角膜ジストロフィー Corneal Dystrophy】

[どんな病気か]
 角膜混濁(かくまくこんだく)が、徐々に両眼性に生じてくる遺伝性の病気です。角膜上皮(かくまくじょうひ)、実質(じっしつ)、内皮(ないひ)のそれぞれに変性症があり、さまざまなタイプが知られています。
 日本で代表的なものには、上皮の変性症では膠様滴状変性症(こうようてきじょうへんせいしょう)、実質の変性症では格子状角膜変性症(こうしじょうかくまくへんせいしょう)、顆粒状角膜変性症(かりゅうじょうかくまくへんせいしょう)、斑状角膜変性症(はんじょうかくまくへんせいしょう)があります。
 内皮の変性症であるフックス変性症(へんせいしょう)は欧米では非常に多いのですが、幸いなことに、日本ではまれです。
 遺伝形式は常染色体劣性(じょうせんしょくたいれっせい)のものが多いのですが、顆粒状角膜変性症や格子状角膜変性症の一部など、優性遺伝するものもあります。
[症状]
 混濁が軽いうちは、光がまぶしい、ときどきぼやけて見えるなどの症状のことが多く、混濁が進行すると視力低下の原因となります。ただし、若年から壮年にかけて視力が低下するものや、老年になってもほとんど自覚症状のないものまで、発症の時期や程度はさまざまです。
 また、角膜ジストロフィーのなかには、異物感や疼痛(とうつう)を生じる発作をくり返す、再発性上皮(さいはつせいじょうひ)びらんをおこすものもあります。
[治療]
 角膜ジストロフィーと一口にいっても、さまざまな疾患が含まれていますので、まず専門医の診察を受けて、その病気の性質や程度を判断してもらうことがたいせつです。
 一般に薬物で治療できることはなく、進行例では角膜移植が行なわれます。角膜移植の成功率は悪くないのがふつうですが、病気によっては再発率が高いものがあり、くり返し角膜移植を行なうことになる場合もあります。

出典|小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

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