Hansen病

内科学 第10版

Hansen病(抗酸菌症)

定義・概念
　Hansen病は，らい菌（Mycobacterium leprae）による慢性感染症であり，おもに皮膚と末梢神経に病変を生じる．日本人新規患者は年間数人程度と大幅に減少している．感染経路は飛沫感染といわれており，免疫系が十分に機能していない乳幼児期に，M. lepraeを多数吸入することにより感染が成立する．治療は多剤併用療法を6カ月から1年間行う．
分類
　免疫能に基づいたRidley-Joplingの分類があるが，WHOでは，発展途上国などで簡便に治療法を決定するために，MB（多菌型），PB（少菌型），SLPB（単一病変少菌型）の3種類の分類を行っている．わが国でもWHOの分類を用いている．
疫学
　Hansen病患者の新規発生数の多い国は途上国であるが，新規患者数は，早期発見と多剤併用療法により年々減少している．日本では20世紀初頭には有病率が人口10万対70ほどあったが，現在では日本人新規患者は年間数人程度と大幅に減少している．1980年以降に生まれた日本人のうち，新規患者は発生していない．2000～2009年の10年間における97人のうち69人（71.1％）が外国籍である．
病態生理
　感染経路は飛沫感染といわれており，免疫系が十分に機能していない乳幼児期に，M. lepraeを多数吸入することにより感染が成立する．その後数年から数十年の潜伏期を経て発病するが，生体側の免疫能などさまざまな要因が発病に関与している．小児期以降の感染では，発症することはないといわれている.
臨床症状
　Hansen病は皮膚症状と末梢神経障害を主徴とするが，それぞれが多彩な症状を呈する．症状としては，皮膚の白斑または紅斑，皮疹部の知覚脱失または低下，手足の知覚異常，手足および眼瞼の運動の低下，神経の痛みや圧痛，顔や耳朶の腫れやしこり，手足の無痛性外傷や火傷（温痛覚麻痺が原因の受傷）などがあげられる．
診断
（日本ハンセン病学会，2006）
　Hansen病では，①知覚低下を伴う皮疹，②末梢神経の肥厚，神経麻痺，運動障害，③皮膚スメア検査によるM. leprae陽性，④病理組織所見を認めることが診断となる．PCR検査は皮膚組織や組織液などからM. leprae特異的なDNAを証明する検査だが，実施検査機関はハンセン病研究センターのみである．
治療・予防・リハビリテーション
（日本ハンセン病学会，2006）
　WHOは，リファンピシン（RFP），ジアフェニルスルホン（DDS），クロファジミン（CLF）の3薬物を用いた多剤併用療法を推奨し，6カ月（PB）から1年間（MB）内服を行うことが基本となっている．日本で保険適応になっている抗Hansen病薬はRFP，DDS，CLFのほかオフロキサシンの4剤である．予後良好であるが，経過中にらい反応が出現する場合があり，皮疹の増悪とともに，神経の炎症が強度に出現し，ステロイド投与が必要となる場合がある．
　検査・診断・治療のアドバイスをするネットワークが日本ハンセン病学会内にあり，ハンセン病研究センターへも問い合わせ可能である．［永井英明］
■文献
日本ハンセン病学会：ハンセン病治療指針（第2版）． 日本ハンセン病学会誌， 75: 191-226, 2006．

出典　内科学 第10版