大血管転位症（読み）ダイケッカンテンイショウ（その他表記）Transposition of great arteries

デジタル大辞泉

だいけっかんてんい‐しょう〔ダイケツクワンテンヰシヤウ〕【大血管転位症】

左右の心房と心室の位置関係は正常だが、右心室から大動脈、左心室から肺動脈が出ている先天性の心疾患。TGA（transposition of the great arteries）。

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

大血管転位症
だいけっかんてんいしょう
Transposition of great arteries
(循環器の病気)

どんな病気か・原因は何か

　新生児期に高度のチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になること）で発症する代表的な病気です。近年、外科治療成績が著しく進歩したので、早期診断、早期治療が極めて重要です。原因は不明ですが、ファロー四徴症(しちょうしょう)と異なり染色体異常を合併することはまれです。

　心房と心室は正常につながりますが、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から始まるという正常とは逆のパターンになります（図20）。

　治療を何もしない場合は、生まれてから1カ月以内に50％が死亡し、6カ月までに85％が死亡するといわれています。しかし、現在では適切な治療をすれば約80％以上が長期生存します。

　新生児期早期の専門的な治療戦略が必要となるので、疑われた場合はただちに専門病院を受診する必要があります。

症状の現れ方

　症状としては、新生児期の高度のチアノーゼが持続します。しかし、このチアノーゼは酸素吸入をしてもなくなりません。

　患児は通常よく太った新生児であり、肺疾患の場合と異なり、明らかなチアノーゼがあっても末期に至るまで呼吸困難はありません。

検査と診断・治療の方法

　確定診断は心臓超音波（心エコー）、心臓カテーテル検査で行いますが、その後に緊急手術になる場合もしばしばあります。チアノーゼが高度の場合には、カテーテルによる風船治療（心房中隔裂開術(しんぼうちゅうかくれつかいじゅつ)）を必要とします。

　肺動脈狭窄(きょうさく)を合併する例では乳児期にシャント手術を行い、2～3歳でラステリ手術を行います。そのほかでは、新生児期または乳児期早期にジャテン手術（動脈スイッチ手術）を行います。左心室の圧が低くて血圧を支えられない場合は、セニング手術（心房内血流転換術(しんぼうないけつりゅうてんかんじゅつ)）を行います。

　手術後は通常の生活が可能になりますが、長期に経過するとさまざまな続発症が現れるため、患者さんの約2～3割は再手術が必要になります。

新岡　俊治

図20　大血管転位症

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

大血管転位症
だいけっかんてんいしょう
transposition of the great arteries

正常とは逆に，大動脈が右心室から，肺動脈が左心室から出ている奇形。したがって，右心系が静脈血を大循環系に，左心系が動脈血を小循環系に拍出することになり，生命維持のために両循環系に短絡が必要で，卵円孔や動脈管開存，心房や心室中隔欠損などの合併がみられる。臨床上，心室中隔欠損非合併型，心室中隔欠損合併型，左心室流出路狭窄型の3型に分類される。症状は生後数日で始り，低酸素血症や心不全などで1年以内に大部分が死亡する。治療は手術による。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典