大血管転位症(読み)だいけっかんてんいしょう(英語表記)Transposition of great arteries

六訂版 家庭医学大全科「大血管転位症」の解説

大血管転位症
だいけっかんてんいしょう
Transposition of great arteries
(循環器の病気)

どんな病気か・原因は何か

 新生児期に高度のチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)で発症する代表的な病気です。近年、外科治療成績が著しく進歩したので、早期診断、早期治療が極めて重要です。原因は不明ですが、ファロー四徴症(しちょうしょう)と異なり染色体異常合併することはまれです。

 心房と心室は正常につながりますが、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から始まるという正常とは逆のパターンになります(図20)。

 治療を何もしない場合は、生まれてから1カ月以内に50%が死亡し、6カ月までに85%が死亡するといわれています。しかし、現在では適切な治療をすれば約80%以上が長期生存します。

 新生児期早期の専門的な治療戦略が必要となるので、疑われた場合はただちに専門病院を受診する必要があります。

症状の現れ方

 症状としては、新生児期の高度のチアノーゼが持続します。しかし、このチアノーゼは酸素吸入をしてもなくなりません。

 患児は通常よく太った新生児であり、肺疾患の場合と異なり、明らかなチアノーゼがあっても末期に至るまで呼吸困難はありません。

検査と診断・治療の方法

 確定診断は心臓超音波(心エコー)、心臓カテーテル検査で行いますが、その後に緊急手術になる場合もしばしばあります。チアノーゼが高度の場合には、カテーテルによる風船治療(心房中隔裂開術(しんぼうちゅうかくれつかいじゅつ))を必要とします。

 肺動脈狭窄(きょうさく)を合併する例では乳児期にシャント手術を行い、2~3歳でラステリ手術を行います。そのほかでは、新生児期または乳児期早期にジャテン手術(動脈スイッチ手術)を行います。左心室の圧が低くて血圧を支えられない場合は、セニング手術(心房内血流転換術(しんぼうないけつりゅうてんかんじゅつ))を行います。

 手術後は通常の生活が可能になりますが、長期に経過するとさまざまな続発症が現れるため、患者さんの約2~3割は再手術が必要になります。

新岡 俊治


出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典「大血管転位症」の解説

大血管転位症
だいけっかんてんいしょう
transposition of the great arteries

正常とは逆に,大動脈が右心室から,肺動脈が左心室から出ている奇形。したがって,右心系が静脈血を大循環系に,左心系が動脈血を小循環系に拍出することになり,生命維持のために両循環系に短絡が必要で,卵円孔動脈管開存,心房や心室中隔欠損などの合併がみられる。臨床上,心室中隔欠損非合併型,心室中隔欠損合併型,左心室流出路狭窄型の3型に分類される。症状は生後数日で始り,低酸素血症や心不全などで1年以内に大部分が死亡する。治療は手術による。

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