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スタージ=ウェーバー症候群 スタージ=ウェーバーしょうこうぐんSturge-Weber syndrome

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

スタージ=ウェーバー症候群
スタージ=ウェーバーしょうこうぐん
Sturge-Weber syndrome

脳の静脈系奇形の一つ。異常な静脈と毛細血管 (血管腫) が脳回表面の脳軟膜に増殖して,ここに石灰が沈着する疾患で,この病変はまわりの石灰質にも起り,脳は限局性に萎縮する。この脳の病変とともに,片側の顔面または頭皮に血管母斑が生じるため,この病気は大脳顔面血管腫症とも呼ばれる。幼児から,意識障害を伴わない単純部分発作であるジャクソンけいれんがあるほか,知能障害,母斑と反対側の片麻痺,視野欠損などのみられることが多い。また,母斑と同側の目に牛眼や緑内障のみられることもある。治療は抗けいれん剤を投与し,それでけいれんが抑制できないときは,脳の異常部分の切除手術を行うこともある。 W.スタージ (1850~1919) ,F.ウェーバー (1863~?) はともにイギリスの医師。

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