スタージ=ウェーバー症候群(読み)スタージ=ウェーバーしょうこうぐん(その他表記)Sturge-Weber syndrome

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 の解説

スタージ=ウェーバー症候群
スタージ=ウェーバーしょうこうぐん
Sturge-Weber syndrome

脳の静脈系奇形の一つ。異常な静脈と毛細血管 (血管腫) が脳回表面の脳軟膜に増殖して,ここに石灰が沈着する疾患で,この病変はまわりの石灰質にも起り,脳は限局性に萎縮する。この脳の病変とともに,片側顔面または頭皮に血管母斑が生じるため,この病気は大脳顔面血管腫症とも呼ばれる。幼児から,意識障害を伴わない単純部分発作であるジャクソンけいれんがあるほか,知能障害,母斑と反対側の片麻痺視野欠損などのみられることが多い。また,母斑と同側の目に牛眼や緑内障のみられることもある。治療は抗けいれん剤を投与し,それでけいれんが抑制できないときは,脳の異常部分の切除手術を行うこともある。 W.スタージ (1850~1919) ,F.ウェーバー (1863~?) はともにイギリスの医師。

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家庭医学館 の解説

すたーじうぇーばーしょうこうぐん【スタージ・ウェーバー症候群 Sturge-Weber Syndrome】

[どんな病気か]
 頭蓋(ずがい)の中に血管腫(けっかんしゅ)があるとさまざまの神経症状が現われますが、とくに、①顔面に血管腫ができる、②目の脈絡膜(みゃくらくまく)に血管腫ができ緑内障(りょくないしょう)になる、③脳内に血管腫ができて神経症状が現われる、の3症状があるものをこの病名で呼びます。
 顔面に血管腫がある場合は、専門医診察を受けることをお勧めします。
[治療]
 てんかん発作(ほっさ)、まひ、精神発達遅滞などがおこります。薬物治療によって、けいれん発作を抑えます。また、眼圧を検査するため、定期的な眼科検診も必要です。

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