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肺動脈狭窄症 はいどうみゃくきょうさくしょうpulmonary stenosis

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

肺動脈狭窄症
はいどうみゃくきょうさくしょう
pulmonary stenosis

右心室流出の肺動脈の狭窄のために血流が障害される疾患をいう。先天性心疾患の 10%を占める異常。通常,心室中隔欠損を伴わない純型肺動脈狭窄をさす。 90%以上が弁性狭窄で,残りが円錐部狭窄である。高度の弁性狭窄の場合には,交連部が癒合して噴火口状となり,径2~3mmの交通を残すのみというものもある。弁がまったく閉鎖したものは肺動脈閉鎖症という。症状は狭窄の程度によりさまざまで,高度の場合は乳幼児期に肝腫脹を主徴とするうっ血性心不全に陥る。また,右心室と肺動脈の収縮期血圧に差が生じ,右心室圧が肺動脈圧より高くなる。診断上,右心カテーテルが最も重要になる。他の心奇形を合併することが多い。手術は人工心肺あるいは低体温法を用いて,弁性狭窄の場合には癒合した弁を切開し,円錐部狭窄では異常に発達した右心室の筋肉組織を切除する。心不全のある乳児は別として,一般に手術成績はよい。

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