限局性強皮症(読み)げんきょくせいきょうひしょう(英語表記)Localized Scleroderma

家庭医学館「限局性強皮症」の解説

げんきょくせいきょうひしょう【限局性強皮症 Localized Scleroderma】

[どんな病気か]
 強皮症(きょうひしょう)のうち、皮膚だけに線維組織(せんいそしき)が増え、皮膚がかたくなる病気です。
 全身性の強皮症(全身性硬化症(ぜんしんせいこうかしょう)(「強皮症(全身性硬化症)」))とはちがう病気と考えられています。
 全身性の強皮症にみられるレイノー現象(「強皮症(全身性硬化症)」のレイノー現象ほか、多彩な症状)や内臓病変はみられず、膠原病(こうげんびょう)のなかには含まれません。
 皮膚硬化状(はんじょう)にできるもの(モルフェアと呼び、この病気全体の40%はこのタイプです)と、線状・帯状にできるものの2つのタイプに大きく分けられます。
 硬化は、ふつうは単独で現われますが、多発することもあります。若年者に多くみられる病気で、とくに線状・帯状のタイプは、10歳代までに発病します。
 患者さんの男女比は、約1対2と、女性に多いのですが、全身性の強皮症が圧倒的に女性に多いのと比べると、差はわずかなものです。
[症状]
 さまざまの皮膚症状が現われます。
■斑状限局性強皮症(はんじょうげんきょくせいきょうひしょう)(モルフェア)
 指先から手のひらの大きさまでの円形ないし楕円形(だえんけい)で、境界がはっきりした淡紅色(たんこうしょく)のやや盛り上がった斑(はん)(発疹(ほっしん))ができます。斑の中心部には、皮膚の硬化、萎縮(いしゅく)(へこむことが多い)、色素脱失(皮膚の色が白くなる)がみられます。背中、胸、腹部によくできます。
■線状限局性強皮症(せんじょうげんきょくせいきょうひしょう)・帯状(たいじょう)限局性強皮症
 頭部では線状に、四肢(しし)(手足)では帯状に皮膚硬化がみられます。線状の硬化のなかには、創傷状強皮症(そうしょうじょうきょうひしょう)という、前頭部から前額部(ぜんがくぶ)にかけての正中線(せいちゅうせん)にそって、縦に刀の傷のように皮膚のへこみがみられるものが有名です。顔の片側に、皮膚の萎縮をともなうことがあります。四肢では、縦に線状や帯状に皮膚硬化がみられます。表面は平滑で、光沢があり、時間がたつと萎縮してへこんできます。
 また、汎発型限局性強皮症(はんぱつがたげんきょくせいきょうひしょう)といって、斑状あるいは線状の硬化が、からだの左右両側にたくさんできることもあります。
 限局性強皮症では、レイノー現象はみられず、内臓の病変もありません。まれに限局性強皮症が全身性の強皮症に合併することもあります。
[検査と診断]
 皮膚の独特な症状によって診断されます。皮膚の一部を切りとって顕微鏡でみる(生検(せいけん))と、診断はいっそう確実になります。
 皮膚にかぎられる病気ですから、血液や尿の検査に異常はみられません。
 この病気の発症に免疫異常の関与が示唆され、抗核抗体(こうかくこうたい)は約半数の例で陽性となります。
[治療]
 治療しなくても、数年で自然に消えることが多いものですが、局所療法としてステロイド軟膏(なんこう)、1%塩酸ピロカルピン軟膏、0.2%塩酸ヒスタミン軟膏などが用いられます。しかし、創傷状強皮症は治りにくいので、形成外科による手術が行なわれます。
[日常生活の注意]
 特別なものはありませんが、10歳代の場合は、外観からくる精神的な問題のケアがむしろたいせつです。

出典 小学館家庭医学館について 情報

六訂版 家庭医学大全科「限局性強皮症」の解説

限局性強皮症
げんきょくせいきょうひしょう
Localized scleroderma
(皮膚の病気)

どんな病気か

 強皮症の皮膚限局型で、皮膚の一部にのみ皮膚硬化がみられ、内臓病変を伴わない病型です。斑状強皮症(モルフィア)、線状強皮症、多発性斑状強皮症、剣創状(けんそうじょう)強皮症に分類されます。

原因は何か

 原因は不明です。モルフィアは欧米ではダニが媒介するボレリア感染症が原因であることがあります。類似の症状の好酸球性筋膜炎(こうさんきゅうせいきんまくえん)では、一部にトリプトファン製剤が原因で発症したものがありました。

症状の現れ方

 斑状強皮症では円形から類円形、線状強皮症では四肢に線状の皮膚硬化病変が現れます。

 剣創状強皮症では前頭部から前額部にかけて、あたかも剣で切られたかのような萎縮(いしゅく)性の線状病変が現れます。多発性斑状強皮症では3㎝程度の類円形の病変が体幹に多発します。いずれもレイノー症状は伴いません。

検査と診断

 皮膚生検で病理学的に皮膚硬化(膠原線維(こうげんせんい)の増生、変性、均質化)、ムチン(粘液蛋白)の沈着と皮膚付属器の萎縮を認めます。

 モルフィアと多発性斑状強皮症では、半数以上に抗核抗体と抗1本鎖DNA抗体が陽性となります。

 剣創状強皮症では顔面片側に萎縮症を伴うことがあるため、頭部X線や脳波の検査を行います。

治療の方法

 ステロイド外用薬が第一選択薬です。そのほかトラニラスト(リザベン)の内服、紫外線照射療法、局所免疫療法などが試みられており、一部で有効との報告があります。進行する場合は短期間のステロイド内服療法が有効です。

 剣創状強皮症で陥没(かんぼつ)が強い場合は、病勢がおさまるのを待って形成外科的な手術を行うこともあります。

病気に気づいたらどうする

 すみやかに皮膚科専門医を受診してください。

衛藤 光

出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典「限局性強皮症」の解説

限局性強皮症
げんきょくせいきょうひしょう

強皮症」のページをご覧ください。

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