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強皮症 きょうひしょうscleroderma; sclerodermia

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

強皮症
きょうひしょう
scleroderma; sclerodermia

結合組織の病変によって皮膚が硬化する疾患。汎発性と限局性に分けられる。 (1) 汎発性強皮症 進行性全身硬化症ともいう。膠原病の代表的なもの。 20~50歳の女子に多発する。レイノー現象 (→レイノー病 ) を伴うことが多い。四肢末梢,上胸部,上背部に対側性浮腫状腫脹が生じ,やがてこの部に皮膚硬化が生じる。四肢では中枢性に進行する。進行した皮膚硬化部では色素沈着,点状の色素脱失をみることが多い。指に虚血性小潰瘍や陥没性小瘢痕,手指関節や肘関節に強直性屈曲などがみられる。皮膚硬化は真皮および血管内膜下での膠原線維 (結合組織) の増殖,膨化 (肥厚等質化) による。この病変は内臓諸器官にも生じ,消化器,呼吸器,心臓,腎臓などに病変が認められる。検査所見では赤沈値促進,γ-グロブリン増加,RA反応陽性,抗核抗体陽性などがみられる。 (2) 限局性強皮症 皮膚の一部だけに硬化がみられる強皮症。臨床症状により線状強皮症,斑状強皮症などと呼ぶ。線状型は前頭部から頭頂部にかけて,または四肢に生じる。レイノー現象はない。

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デジタル大辞泉の解説

きょうひ‐しょう〔キヤウヒシヤウ|キヨウヒシヤウ〕【強皮症/×鞏皮症】

全身性硬化症

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百科事典マイペディアの解説

強皮症【きょうひしょう】

鞏皮症とも書く。結合組織の病変により皮膚の硬化をきたす疾患で,汎発性と限局性とに分けられる。汎発性のものは20〜40歳の女性に多く,関節,筋肉,消化管,肺,心臓,腎臓などにも障害が起こる。
→関連項目ウェルナー症候群巨大結腸症難病

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栄養・生化学辞典の解説

強皮症

 皮膚硬化症ともいう.皮膚その他の炎症性線()維性病変で,膠原病の一つの例.

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大辞林 第三版の解説

きょうひしょう【強皮症】

膠原こうげん病の一。皮膚が硬化し、萎縮が末梢より体幹へ移行する全身性疾患。原因は不明。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

強皮症
きょうひしょう

皮膚が硬化する疾患で、汎発(はんぱつ)性と限局性に大別される。汎発性強皮症は進行性全身性硬化症progressive systemic sclerosis(PSS)ともよばれ、強皮症の総括名としても使われる。なお、皮膚筋炎(多発性筋炎)とともに膠原(こうげん)病に含まれ、原因不明で、特定疾患(難病)に指定されている。[竹原和彦]

汎発性強皮症

限局性に対して全身性強皮症ともよばれ、皮膚ばかりでなく全身の諸臓器も冒されるものをいう。もっとも一般的な末端硬化型と比較的まれなびまん型がある。前者は末梢(まっしょう)血管が収縮するレイノー症状が著しく、四肢末端、顔面、上胸部から硬化がしだいに進行する。後者はレイノー症状がなくて躯幹(くかん)から硬化が始まり、四肢の硬化は比較的少ないが予後がきわめて悪い。なお、汎発性強皮症は皮膚以外の病変として、食道の蠕動(ぜんどう)消失や小腸の吸収不良などの消化器症状、肺線維症などの呼吸器症状、不整脈などの心症状、タンパク尿などの腎(じん)症状のほか、関節炎や筋力の低下などがみられる。[竹原和彦]

限局性強皮症

限局した皮膚の硬化を主徴とするもので、硬化性病変はときに皮下組織や筋肉などにも及ぶ。女性、小児、若年者に多くみられる。通常、内臓病変や全身症状を欠き、汎発性強皮症とは区別される。限局性強皮症はその皮疹(ひしん)の形態、分布などから、斑(はん)状強皮症、線状強皮症、汎発型限局性強皮症などに分類される。とくに前頭部から前額部、顔面正中に線状にみられるものは、その皮疹の形態が刀で切られた創(きず)に似ているので、剣創(けんそう)状強皮症とよばれる。治療法としては、とくに確立されたものはなく難治性であるが、自然寛解するものもある。[竹原和彦]

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世界大百科事典内の強皮症の言及

【膠原病】より

…1941年にクレンペラーP.Klempererが提唱した疾患。病理学的に結合組織にフィブリノイドfibrinoid変性がみられる疾患という定義がなされ,全身性エリテマトーデス,慢性関節リウマチ皮膚筋炎または多発筋炎,強皮症(全身性進行性硬化症),結節性動脈周囲炎,リウマチ熱の6疾患が代表的な膠原病とされた。その後,病理学的にもフィブリノイド変性という概念がきわめてあいまいなものであり,膠原繊維にのみ変化がおこるものではないところから,結合織疾患connective tissue diseaseとよぶほうが正しいとされ,国際的にはそのようによばれることが多い。…

※「強皮症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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