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ポイツ=ジェガース症候群 ポイツ=ジェガースしょうこうぐん Peutz-Jeghers' syndrome

2件 の用語解説(ポイツ=ジェガース症候群の意味・用語解説を検索)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ポイツ=ジェガース症候群
ポイツ=ジェガースしょうこうぐん
Peutz-Jeghers' syndrome

J.ポイツが 1921年に初めて報告し,H.ジェガースが 49年に確定した症候群で,胃腸管のポリープ,手足や口唇の黒褐色色素沈着,遺伝負荷をおもな症状とする。ポリープは小腸が 70%と最も多く,胃・十二指腸や大腸にも発生する。

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世界大百科事典 第2版の解説

ポイツジェガースしょうこうぐん【ポイツ=ジェガース症候群 Peutz‐Jeghers syndrome】

ポイツJ.L.A.Peutz(1921),ジェガースH.Jeghersら(1949)が報告した,胃腸のポリポーシス(無数のポリープが生ずること)と色素斑を特徴とする疾患。常染色体性優性遺伝をする疾患で,小児・青年期に発見されることが多いが,家族発生は少ない。胃腸のポリープは過誤腫に属し,腺管の過剰増生とともに腺間に筋繊維の異常増加が起こる。腫瘍性発育とは異なるため癌化はまれと考えられている。このポリープは胃から大腸まで,ほぼ均等に分布し散在性である。

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世界大百科事典内のポイツ=ジェガース症候群の言及

【小腸】より

…空・回腸では腺腫,筋腫などがあり,単発,多発がある。とくにポイツ=ジェガース症候群Peutz‐Jeghers’ syndromeと呼ばれる消化管のポリープと手指,足指,口唇に色素斑を伴う病気では,小腸に多数のポリープがみられる。小さい腫瘍では無症状であるが,大きいものではときに出血を起こしたり,腸重積を起こすことがある。…

【小腸】より

…空・回腸では腺腫,筋腫などがあり,単発,多発がある。とくにポイツ=ジェガース症候群Peutz‐Jeghers’ syndromeと呼ばれる消化管のポリープと手指,足指,口唇に色素斑を伴う病気では,小腸に多数のポリープがみられる。小さい腫瘍では無症状であるが,大きいものではときに出血を起こしたり,腸重積を起こすことがある。…

【腸管ポリープ】より

…腫瘍性増殖を示さず組織の構成異常が原因となって生じるものを過誤腫性ポリープhamartomatous polypという。このなかには若年性ポリープとポイツ=ジェガース症候群がある。若年性ポリープは幼小児に好発するが成人にも認められる。…

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