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凝固因子欠乏症 ぎょうこいんしけつぼうしょう

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大辞林 第三版の解説

ぎょうこいんしけつぼうしょう【凝固因子欠乏症】

血液凝固にかかわる因子が欠乏しているために、出血しても止まりにくくなる疾患。 → 血友病

出典|三省堂
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

凝固因子欠乏症
ぎょうこいんしけつぼうしょう

血液を凝固させる因子が欠乏しているため、出血しても止血しにくくなる疾患。血管が破綻(はたん)をおこすと出血が始まるが、やがて血液が固まって止血する。血液は、血管の中を流れている場合は固まることはないが、ひとたび血管の外に出ると凝固する。この血管外で凝固することが、出血時の止血機構としてたいせつなものであり、止血に関与しているのは、血管とその周辺組織、血小板と血液凝固因子の三者である。このうちのどれに異常があっても止血しにくくなる。血小板に異常があると、出血時間が延長するが、血液凝固因子が欠乏したときには、血液凝固時間が延長する。
 血液凝固因子には12種類あり、フィブリノーゲン、プロトロンビン、組織トロンボプラスチン、カルシウムイオン、不安定因子、SPCA、抗血友病因子、クリスマス因子、スチュワート・パワー因子、PTA、ヘッグマン因子、フィブリン安定因子であり、は欠番である。このなかでもっとも多い欠乏症は、第、第因子の先天性欠乏による血友病である。第因子欠乏は血友病A、第因子欠乏は血友病Bといわれ、伴性劣性遺伝形式で遺伝し、男性が発病し、女性は保因者となる。生後1、2年たったころから関節内、筋肉内に出血して関節、筋肉の硬直をおこす。このほかに、まれではあるが、それぞれの因子の欠乏症がある。また、肝硬変とか、閉塞性黄疸(へいそくせいおうだん)、血栓症の場合にも、血液凝固因子の産生が低下したり、過剰に使用されたりして減少する。[伊藤健次郎]

出典|小学館 日本大百科全書(ニッポニカ)
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