収縮性心外膜炎

内科学 第10版

収縮性心外膜炎(心膜疾患)

定義・概念
　心膜の肥厚，癒着，石灰化により心臓の充満障害を引き起こす疾患である．同様の病態を示すものとして，慢性心膜液貯留と心タンポナーデ，滲出性・収縮性心外膜炎がある．
原因・病因
　急性心膜炎の原因はすべて収縮性心膜炎の原因となりうる．以前は結核性が多かったが，最近はウイルス性を含む特発性，心臓手術後や放射線治療後の症例が増えてきている．これらの症例では心膜の石灰化を示さないことが多い．
病態生理
　心臓外からの圧迫による心臓の充満障害がおもな病態であり，四心腔の拡張末期圧は上昇して等圧に近づく．また，右室・左室間相互作用の増強，すなわち吸気時における胸腔内圧の低下が右房への静脈還流と右室拡張末期径を増大し，限られたスペース内で右室が拡大する結果，心室中隔を左室側に偏位させ，左室の1回拍出量が低下し奇脈を呈する．また，充満の大部分が拡張早期に起こるため，両心室の拡張期圧はdip and plateau 波形（square root sign ともいう）をとる．拡張早期のdip は急速流入期に相当し，それに続くプラトーは拡張中期から後期の充満障害を表している．さらに病態が進行すると左室径が小さくなり1回拍出量が低下する．心タンポナーデと同様に「心室壁を介した伸展圧」は減少するためBNP値は通常低値を示す．
　収縮性心外膜炎では右心不全様症状が主体であり，拡張期圧が10～15 mmHg 程度の上昇の際は，右室充満障害に基づく静脈圧上昇，浮腫，肝腫脹，腹水がみられ，拡張期圧が15～20 mmHg に上昇すると，肺うっ血による労作時呼吸困難，咳，起坐呼吸が出現する．また，長期にわたる静脈血うっ血とリンパ液排出不全による蛋白漏出性胃腸症は，低蛋白血症を引き起こす．収縮障害は通常認められないが，病変が心筋まで及べば収縮力は低下する．
臨床症状
1）自覚症状：
静脈うっ滞による浮腫，腹部膨満，消化不良，食欲不振などの腹部不定愁訴がある．さらに進行すると，肺うっ血による労作時呼吸困難，咳，起坐呼吸，低心拍出量による易疲労感も出現する．
2）他覚症状：
頸静脈怒張，肝脾腫，腹水，胸水，悪液質を認める．吸気時の胸腔内圧低下により増加した静脈還流から，頸静脈怒張がさらに高度となるKussmaul 徴候を示す．奇脈は比較的まれである．　聴診では，拡張早期の急速流入期3音の少し前に比較的高調性の心膜ノック音が聴取される．これは，心室への血液流入が硬い心膜による拡張障害により突然停止した結果である．検査成績
1）胸部X線検査：
心膜の石灰化を認めるが，その割合は低い．正面像で心膜の石灰化が明らかでない場合にも，側面像や透視時に明らかになることもある．
2）心電図：
進行した例では心房細動を認め，頻脈，低電位，非特異的ST-T変化を示すが，いずれも特異的ではない．
3）心臓超音波検査（図5-12-4）：
肥厚あるいは石灰化した心膜輝度の増強，下大静脈や両心房の拡大，心室中隔の拡張早期前方運動，さらに左室後壁拡張期運動の平坦化を認める．ドプラ心エコーでは僧帽弁流入血流の拡張早期波（E 波）の増高と吸気時の減高がみられる．組織ドプラ法を用いた僧帽弁輪速度E′は増高するが，E/E′は左房圧と相関しない．
4）心臓MRI（図5-12-5）
・心臓CT：
心臓MRIで心膜の肥厚と下大静脈の拡大を観察でき有用である．CTでは心膜の石灰化や肥厚の存在・広がり・性状を観察する．
5）心臓カテーテル検査（図5-12-6）：
右房圧，右室拡張末期圧，左房圧あるいは肺動脈楔入圧，左室拡張末期圧（つまり，拡張期の四心腔内圧）はほぼ等圧となる．また，圧パターンは特徴的で，両心室の拡張期圧はdip and plateau 型を，心房圧はx，y谷が深くなりM 型あるいはW 型を示すが，心タンポナーデではy谷が消失する．Kussmaul 徴候に対応して，吸気時の中心静脈圧の低下が消失し，むしろ上昇する．右室・左室間相互作用の増強，すなわち吸気時の右室収縮期圧の上昇と左室収縮期圧の低下が観察される．
診断
　症状と心臓超音波検査，心臓MRI（またはCT）から診断される．心臓超音波検査で確定診断に至らない場合や心膜切除術を予定しているときには右心，左心カテーテル検査が必要となる．
鑑別診断
　拡張障害や右心不全を示す疾患，特に拘束型心筋症や心タンポナーデとの鑑別が大切である（表5-12-1）．滲出性・収縮性心外膜炎との鑑別は難しいが，心タンポナーデにおいて，心膜液をドレナージしても右房圧が低下しないこと，y谷が深いことでこれを疑う．
経過・予後
　心膜切除術により90％で症状が改善し，50％では症状が完全に消失するが，切除可能な部分に限定しても手術死亡は高い．また，術後も収縮性心膜炎の既往だけで死亡率が上昇する．術後慢性期の予後不良因子は，高齢者，NYHA（ニューヨーク心臓協会）機能分類【⇨表5-1-2】の重症例，腎障害，肺高血圧，低ナトリウム血症，心機能低下例，放射線照射に起因する症例などである．
治療・予防・リハビリテーション
　内科的には塩分制限，利尿薬の治療がなされる．本疾患の主体が拡張障害であり，頻拍性心房細動以外にはジギタリスは使用しない．本質的治療は心膜切除術（pericardiectomy）であるが，心膜切除による手術死亡は5.6～19％と高いため手術適応は慎重に判断する．NYHA の機能分類でⅢ度とⅣ度の例，本症が長期化，重症化していることの現れである右室拡張末期圧の著明な上昇例，蛋白漏出性胃腸症の合併例では術後に心拍出量低下を起こしやすい．また，重症の肝機能障害，高度な心膜石灰化，心筋障害が示唆される著明な心拡大を有する高齢者などでは，心膜切除術を画一的に施行すべきではなく，内科的治療を選択せざるをえないこともある．［原田和昌］
■文献
Robb JF, Laham RJ: Profile in pericardial disease. In: Grossman's Cardiac Catheterization, Angiography, and Intervention, 7 th ed (Baim DS eds)，pp 725-743, Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, 2006.
吉川純一編：心筋炎・心膜疾患．臨床心エコー図学 第3版，文光堂，東京，2008．

表5-12-1

図5-12-6

出典　内科学 第10版