内科学 第10版の解説
蛋白漏出性胃腸症(消化管・膵・腹膜の疾患)
血漿蛋白特にアルブミンの消化管内への異常な漏出により低蛋白血症を主症状とする症候群である．原発性として胃粘膜の肥厚を伴い胃からの漏出をきたすMénétrier病や小腸からの漏出をきたす腸リンパ管拡張症があるが，基礎疾患に伴う続発性のものが多い．蛋白漏出のメカニズムにより①消化管のリンパ系異常，②毛細血管の透過性亢進，③粘膜上皮の異常（炎症や腫瘍）を伴うものの３つに大別できる．①は腸管粘膜のリンパ管拡張が組織的に特徴であり，腸管リンパ系のうっ滞が想定されしばしば全身のリンパ系異常を伴う．非代償期の腹水貯留肝硬変症，後腹膜線維症，腸結核，悪性リンパ腫やリンパ管腫があり，収縮性心外膜炎・右心不全・大静脈血栓症などの血行動態の異常を伴う場合もある．②の基礎疾患は全身性エリテマトーデス，Sjögren症候群，Henoch-Schönlein紫斑病など膠原病・リウマチ疾患が多い．③腸粘膜上皮の異常としては圧倒的に潰瘍性大腸炎，Crohn病，非特異的多発性小腸潰瘍など炎症性腸疾患が多いが，Cronkhite-Canada症候群，大腸絨毛腺腫など腫瘍性病変も含まれる．Crohn病ではリンパ系異常も想定される．
臨床症状・検査成績
主訴はむくみであり，顔面や下肢の浮腫が唯一の症状である場合が少なくない．ときに下痢や腹部膨満を生じ，重症では脂肪転送障害による脂肪便や低カルシウム血症によるテタニー，低カリウム血症，胸腹水（しばしば乳び胸腹水）貯留をきたす．幼児期や小児では成長障害を合併する．
血液検査では，低蛋白血症が本症を疑う第一の検査所見である．A/G比は正常に保たれ，免疫グロブリン特にIgGやIgMの喪失やリンパ球特にＴ細胞の喪失による免疫能低下がみられる．
診断・鑑別診断
肝疾患やネフローゼ症候群，あるいは摂取不足や吸収障害による低蛋白血症を除外する必要がある．蛋白漏出の証明には血清アルブミンを用いたテクネシウム（99mTc）による経時的シンチグラフィが有用で，大体の漏出場所を推測できる．確定診断には消化管漏出の証明が重要であり，蛋白分解酵素に抵抗性のα1-アンチトリプシン便中クリアランスを用いて下記の式で算出する．正常値は14 mL/日以下であるが腸リンパ管拡張症では100 mL/日以上に達する．ただし胃酸で分解されやすので，Ménétrier病の場合には酸分泌を抑制して検査する．基礎疾患の検索を同時に行う．小腸透視検査，大腸内視鏡，必要に応じて小腸内視鏡で炎症や潰瘍病変の有無を検査する．腸リンパ管拡張症では，中心乳び管が拡張した「散布性白斑」像や，脂肪吸収転送障害を示す「白色絨毛」所見がみられ，組織所見で粘膜固有層や粘膜下層の腸リンパ管の著明な拡張をみる（図8-6-1）．腹部超音波・CT・MRIを行い，必要に応じリンパ管シンチグラフィ，リンパ管造影，血管造影（上，下大静脈造影も含む）を施行する．
治療・予後
対症療法，特に安静と高カロリー・高蛋白・低脂肪食の食事指導が重要である．重症の場合は消化態栄養（成分栄養）や半消化態栄養による管理が必要となる．中鎖脂肪酸を補給した食事も有用である．症状に応じて利尿薬の投与やアルブミンの補給を行う．補充療法により本症自体による生命の危険は回避でき，腸リンパ管拡張症ではリンパ管の側副血行路が育ち改善する症例がある．しかし，免疫不全の合併から感染症や悪性腫瘍の発生率（特に悪性リンパ腫）が高まるので，免疫機能や感染のモニタリングが必要である．
続発性のものは現病の治療が最優先されそれにより予後が左右される．原発性のリンパ管拡張，膠原病・リウマチ疾患，後腹膜線維症やCronkhite-Canada症候群ではステロイド薬が有効な場合があるが，免疫不全状態を悪化させる危険性が高いので，期間を区切って使用すべきである．抗プラスミン薬やオクトレオチド製剤が有効であったとの報告がみられる．［三浦総一郎］
■文献
三浦総一郎，穂苅量太，他：蛋白漏出性胃腸症の原因と鑑別診断．日本医事新報，4238: 1-6, 2005.
三浦総一郎，穂苅量太：蛋白漏出性胃腸症．消化器の臨床，11 (1): 5-12, 2008.
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報