結節性多発動脈炎・顕微鏡的多発血管炎（読み）けっせつせいたはつどうみゃくえん・けんびきょうてきたはつけっかんえん（英語表記）Polyarteritis nodosa (PN), Microscopic polyangitis (MPA)

六訂版 家庭医学大全科

結節性多発動脈炎・顕微鏡的多発血管炎
けっせつせいたはつどうみゃくえん・けんびきょうてきたはつけっかんえん
Polyarteritis nodosa (PN), Microscopic polyangitis (MPA)
(膠原病と原因不明の全身疾患)

どんな病気か

　結節性多発動脈炎（PN）は、主に中等度の太さ（中型）の動脈の動脈壁に炎症が生じる病気です。全身の諸臓器に分布する血管に動脈炎が生じるため、多様な症状を示します。

　新しく顕微鏡的多発血管炎（MPA）が分類されたことから、一般に抗好中球(こうちゅうきゅう)細胞質抗体（ANCA）陰性で中型の動脈炎を生じるものを古典的多発動脈炎（cPN）といい、ANCA陽性で中・小型動脈から静脈までの血管炎を生じるものをMPAと分類します。

原因は何か

　原因はわかりません。男性にやや多く、MPAは高齢者に多く認められます。ウイルス感染や大気汚染などが考えられています。

症状の現れ方

　cPN・MPAともに高熱（38℃以上）、体重の減少、関節痛、紫斑(しはん)、皮膚の潰瘍、貧血、胸痛、腹痛、血痰(けったん)、高血圧、脳出血・脳梗塞(のうこうそく)、腎機能の低下、血尿・蛋白陽性・潜血(せんけつ)反応陽性などが認められます。重い症状として、MPAでは腎機能の低下、腸出血、肺出血があります。

検査と診断

　ANCAの検索、皮膚・筋肉などの生検、血管造影が診断に重要です。区別すべき病気は、他の血管炎および膠原病です。

治療の方法

　cPN・MPAともに入院し、大量のステロイドで治療を開始し、以後、薬の量を減らしていきます。同時に免疫抑制薬のシクロホスファミド（エンドキサン）を約6カ月間服用します。腎不全時には、血液透析(とうせき)を受けます。

　cPN・MPAともに診断6カ月未満の死亡率が高くなっています。10年間の死亡率は研究班の報告ではそれぞれ52％、41％で、予後は決してよいとはいえません。感染症、肺出血、腎不全が主な死亡原因です。

病気に気づいたらどうする

　生命や臓器不全の危険性があるので、専門医の意見を聞き、入院治療を受けることが重要です。早期診断・早期治療が望まれます。膠原病(こうげんびょう)内科、腎臓内科などを受診してください。さまざまな病態・症状のため専門医による指導を守ることが大切です。なお、この疾患は、国の特定疾患（難病）に指定されています。

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」