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(先天性)胆道閉鎖症 せんてんせいたんどうへいさしょう(Congenital) Biliary Atresia

家庭医学館の解説

せんてんせいたんどうへいさしょう【(先天性)胆道閉鎖症 (Congenital) Biliary Atresia】

[どんな病気か]
 肝臓(かんぞう)でつくられた胆汁(たんじゅう)の通り道である胆道が閉鎖している病気です。略称をCBAといいます。閉鎖している部位によって、総胆管閉塞型(そうたんかんへいそくがた)(Ⅰ型)、肝管閉塞型(Ⅱ型)、肝門部閉塞型(Ⅲ型)に分類されています。
 肝臓の外の胆道(肝外胆管(かんがいたんかん))が炎症性に閉鎖してしまうもので、この変化は生後に進行するという考えから最近では先天性を省く傾向があります。
 肝外胆管の閉塞により胆汁が十二指腸へと流れず、肝臓にたまって(うっ滞(たい))、肝硬変(かんこうへん)がおこります。
 女児に多い病気です。
[症状]
 肝臓内にたまった胆汁が血液中に逆流して黄疸(おうだん)がおこってきます。
 最初の1か月くらいは赤ちゃんは元気ですが、よくみると白目(しろめ)が黄色く、尿の色も濃褐色になります。便は最初は黄色のこともありますが、灰白色便になるのが特徴です。
 脂溶性(しようせい)ビタミンの吸収障害のために、ビタミンK欠乏による出血傾向、ビタミンD欠乏によるくる病などがおこります。肝硬変におちいると、門脈圧亢進(もんみゃくあつこうしん)にともなう脾機能亢進症(ひきのうこうしんしょう)や食道静脈瘤(しょくどうじょうみゃくりゅう)がおこってきます。
[治療]
 生後60日、遅くても90日以内の手術が必要です。
 肝門部と小腸の一部とをつなぐ手術(葛西(かさい)手術)が行なわれます。この手術で、60~80%は黄疸が消えます。
 手術後は、黄疸の消長、腸内細菌が肝臓に入っておこる発熱(上行性胆管炎(じょうこうせいたんかんえん))、肝硬変の進行に注意が必要です。
 手術をしても黄疸がとれない、胆管炎をくりかえして重症な肝硬変を合併した場合には肝移植が適応となります。

出典|小学館家庭医学館について | 情報

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