脾機能亢進症

内科学 第10版

脾機能亢進症(後天性溶血性貧血)

（9）脾機能亢進症（hypersplenism）
概念
　脾臓は傷ついた血球，病的血球，寿命が尽きた血球などを取り込んで処理する免疫臓器の1つである．脾腫は病的機能亢進を伴って血球減少症を招くことがあり，脾摘はこれを改善する．しかし，脾腫が必ず機能亢進または血球減少症を起こすとは限らない．
病態
　過度の機能亢進を伴う脾腫は門脈圧亢進症（特発性門脈圧亢進症，肝硬変，Budd-Chiari症候群，心不全），蓄積症（Gaucher病，Nieman-Pick病，糖原病，アミロイドーシス），腫瘍（白血病，リンパ腫）などにみられ，軽度亢進例は感染症や膠原病でもみられる．脾腫による末梢血球減少には血球破壊や脾内血球貯蔵が影響する．
臨床症状・診断　
脾腫による圧迫症状（腹部不快感，腹満感，左季肋部痛）や血球減少症（感染や出血や貧血による症状）が現れるが病初期の自覚症状は乏しい．脾腫の程度は診察に加えて超音波検査やCT検査などの画像診断で評価できる．骨髄は反応性造血亢進を示し，末梢血に網赤血球増加を認めることがある．
治療・予後
　脾腫を起こす基礎疾患があれば優先して治療する．その上で脾腫による強い腹部圧迫症状や脾機能亢進による高度の血球減少症を認める場合は脾摘を考慮する．通常，感染症や貧血よりも血小板減少の方が治療上の問題になる．［中熊秀喜］
■文献
Goodman J, Newman MI, et al: Disorders of the spleen. In: Wintrobe’s Clinical Hematology, 11th ed, vol Ⅱ (Greer JP, Foerster J, et al eds), pp1893-1909, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2004.
谷　憲三朗：脾機能亢進症. 三輪血液病学，第３版（浅野茂隆，池田康夫，他監修），pp1238-1239，文光堂，東京，2006.

出典　内科学 第10版

家庭医学館

ひぞうきのうこうしんしょう【脾（臓）機能亢進症 Hypersplenism】

[どんな病気か]
　血液をつくる骨髄（こつずい）のはたらきが亢進（こうしん）しているのに、貧血、白血球減少（はっけっきゅうげんしょう）、血小板減少（けっしょうばんげんしょう）といったさまざまな程度の血球の減少が存在し、脾臓（ひぞう）を摘出すると血球減少が改善される状態を、脾機能亢進症といいます。
　これは1つの病気をさすのではなく、いろいろな病気が原因でおこってくる症候群といえます。
　原因となる病気は、敗血症（はいけつしょう）、マラリアなどの感染症、サルコイドーシス、慢性骨髄性白血病（まんせいこつずいせいはっけつびょう）、骨髄線維症（こつずいせんいしょう）などの血液の病気、肝硬変（かんこうへん）、門脈血栓症（もんみゃくけっせんしょう）、特発性門脈圧亢進症（とくはつせいもんみゃくあつこうしんしょう）など、いろいろなものがあります。
　また、透析（とうせき）中の腎不全（じんふぜん）の患者さんにもみられます。
[症状]
　原因となっている病気の症状のほかに、白血球の減少や血小板の減少などの程度に応じて、疲れやすいといった貧血の一般症状（貧血とはの「貧血の症状」）や、出血しやすくなるなどの症状が現われます。
[検査と診断]
　診断には、血液検査と、骨髄に針を刺し血液を採取して調べること（骨髄穿刺（こつずいせんし））が必要です。そして、触診などで、脾臓が腫（は）れていることを確認します。
[治療]
　脾臓を摘出するのが唯一の治療法ですが、この治療が必ず必要とはかぎりません。
　脾臓を摘出すべきかどうかは、血球減少の程度や、原因となっている病気の種類を検討して慎重に決定されます。

出典　小学館

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

脾機能亢進症
ひきのうこうしんしょう
hypersplenism

血液中の赤血球や白血球，血小板のうち，一つまたはすべてが減少しているのに，骨髄でつくられるこれらの血球がふえ，一方，脾臓での血球破壊が亢進している状態をいう。原因としては，うっ血性脾腫，門脈または脾静脈の血栓症，狭窄，閉塞，脾動脈の動脈瘤，ゴーシェ病，ニーマン＝ピック病，サルコイドーシスなどがあげられる。したがって，これら原因疾患の治療が重要である。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

世界大百科事典（旧版）内の脾機能亢進症の言及

【バンチ症候群】より

…原因が何であろうと，(1)貧血，白血球減少，血小板減少のいずれか一つ以上が存在し，(2)脾臓の肥大，すなわち脾腫があり，(3)骨髄での血球産生は正常または増加し，(4)脾臓を手術で取り除く(摘脾)ことにより(1)の血球減少症が改善する，この4項目を満たす病態を脾機能亢進症という。イタリアの病理学者バンチGuido Banti(1852‐1925)は，慢性貧血と脾腫で発症し末期に肝硬変で死亡する疾患について研究し，この病気の根本原因は脾臓にあると考えてバンチ病という名称を提唱した。…

【脾臓】より

…幼児期に脾臓を取り除くと，脾臓による異物貪食能と免疫による防御反応が減弱して病気に感染しやすくなる。
［脾臓の病気――脾腫と脾機能亢進症］
　脾臓が肥大し，肋骨弓から下方に突出して手で触れるようになる。この脾臓の肥大を脾腫splenomegalyという。…

※「脾機能亢進症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」