ヘモクロマトーシス（読み）へもくろまとーしす（英語表記）hemochromatosis

日本大百科全書(ニッポニカ)

ヘモクロマトーシス
へもくろまとーしす
hemochromatosis

血色素症、血色素沈着症ともよばれ、肝硬変、糖尿病、皮膚色素沈着を三大主徴とする疾患で、鉄代謝異常により体内に多量の鉄が沈着するためにおこる。原因不明の特発性のものは遺伝的素因が関与し、遺伝形式は常染色体顕性遺伝とされており、消化管よりの鉄の吸収が亢進(こうしん)している。続発性のものは多量の鉄の経口摂取、または頻回の輸血などが原因となる。鉄の過剰摂取の原因としては、鉄剤の長期摂取、ぶどう酒の長期多飲、鉄鍋(なべ)使用などがあげられる。鉄の沈着は肝臓、膵臓(すいぞう)、睾丸(こうがん)、心筋、皮膚におもにみられ、肝硬変、糖尿病、睾丸萎縮(いしゅく)、心不全、黒みがかった皮膚の色が生じ、ブロンズ糖尿病とよばれることがある。男性に多く、男女の比は10対1で、男性では40～50歳代、女性では閉経期以後に多い。血清中の鉄が上昇し、不飽和鉄結合能は減少している。確定診断には、肝臓、皮膚、消化管粘膜の生検によってヘモジデリン（血鉄素）の沈着を証明する。治療には瀉血(しゃけつ)および鉄のキレート剤デスフェリオキサミンの投与が行われる。

［高橋善弥太］

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

ヘモクロマトーシス
hemochromatosis

血色素症，血色素沈着症，青銅色糖尿病。全身，特に膵臓，肝臓，皮膚などに鉄が過剰に沈着して，皮膚が青銅色を呈し，肝硬変，糖尿病，心不全，性腺機能低下などを伴う疾患をいう。中年以降の男性に多く，腸からの鉄の吸収が高まる場合 (特発性) と，他の疾患に合併する場合 (2次性) とがある。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典