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早老症 そうろうしょう progeria

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

早老症
そうろうしょう
progeria

ギルフォード症候群ともいう。小児期にみられる病態で,体が小さく,皮膚のしわが多く,白毛が生え,外観や行動は老人のようにみえる。予後は不良で,心・脳血管障害で死亡する。 20歳以上に達することは少い。

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百科事典マイペディアの解説

早老症【そうろうしょう】

年齢相応よりも早く,老化に似た現象を示す症候群。小児に発症するハッチントン・ギルフォード症候群(プロジェリア)は,毛をむしられた鳥のような顔が特徴で,平均寿命は13歳。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

早老症
そうろうしょう
progeria

年齢よりも早期に全身的な老化現象がみられる早発性老人症を伴った低身長症で、数百万人に1人の発生頻度といわれる非常にまれな疾患である。1886年にハッチンソンが初めて3歳児例を報告し、97年にギルフォードが追加例を報告したのでハッチンソン‐ギルフォードHutchinson-Gilford症候群ともよばれる。治療法はとくになく、平均寿命は15歳前後といわれている。その病態生理について分子生物学的研究が行われ、老化現象との関連について注目されている疾患である。[山口規容子]

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世界大百科事典内の早老症の言及

【老化】より

…ところが,次の世代をこしらえて役目を終えた個体は,次代の若い個体にとっては限られた食物資源の競合者として,かえって有害な存在となるので,保証機構が解除されるか老化遺伝子が発現することによって,親世代の排除が行われるというのである。この説を支持する証拠として,生物の限界寿命はそれぞれの種に特有であること,ある種の生物では致死遺伝子の存在が指摘されていること,ある種の遺伝病が特定の年齢に発現すること,年をとると癌や種々の病気にかかりやすくなること,また遺伝的早老症(プロジェリアprogeria,ウェルナー症候群Werner syndrome)患者の培養細胞の寿命が正常者のものより短いことなどが挙げられ,遺伝子の中に老化や寿命を決めるか,少なくともひじょうに大きな影響をもつ因子が含まれているとする。(2)エラー説 老化や寿命は遺伝的に決められているのではなく,生命の維持に重要な自己増殖(複製)における情報の貯蔵・伝達・発現の過程が,時間がたつにしたがって損傷を受け,まちがいを生じて,秩序が乱れてくることが老化の原因になっているという考え方。…

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