晩発性皮膚ポルフィリン症（読み）ばんぱつせいひふポルフィリンしょう（英語表記）Porphyria cutanea tarda

六訂版 家庭医学大全科

晩発性皮膚ポルフィリン症
ばんぱつせいひふポルフィリンしょう
Porphyria cutanea tarda
(皮膚の病気)

原因は何か

　長期飲酒、肝がん、全身性エリテマトーデス、肝炎（B、C型）、HIV感染、薬剤（避妊薬、前立腺(ぜんりつせん)がんのエストロゲン薬）、鉄剤の投与（鉄は酵素を阻害する）などが誘因です。ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の活性低下（50％程度）があります。家族性（原因不明）のものと孤発性(こはつせい)のものとがあります。

症状の現れ方

　最も多いポルフィリン症です。長期飲酒歴がある中年男性が春から夏にかけて、日光に肌を露出すると、一見正常に見える皮膚でも水疱が生じることがあり、それが数週間治らない場合もあります。

　光線過敏症がありますが、急性のポルフィリア発作（骨髄性(こつずいせい)プロトポルフィリン症のような日光曝露後の痛み、熱感の急激な出現）はみられません。また、稗粒腫(はいりゅうしゅ)（汗管が詰まることによる白色小丘疹）を伴う瘢痕(はんこん)、色素の沈着および脱失を残します。強皮症(きょうひしょう)に似た硬化（18％）が広がると、強皮症と区別できなくなります。側頭部から頬部(きょうぶ)にかけての顔面多毛もあります。家族性のものでは、小児でも発症します。

検査と診断

　血漿(けっしょう)、尿、糞便(ふんべん)中のポルフィリンの増加を調べます。赤色尿もみられます。組織的には、表皮下水疱、血管周囲性PAS陽性物質もみられます。3分の1に肝硬変(かんこうへん)がみられます。

　区別すべき疾患には、後天性表皮水疱症(ひょうひすいほうしょう)、薬剤性光線過敏症、慢性腎不全、偽性(ぎせい)ポルフィリン症（透析患者の4～18％）があります。

治療の方法

　禁酒と遮光(しゃこう)が必要です。薬剤性なら、原因とみられる薬を中止します。瀉血(しゃけつ)（血をとる）して血清鉄を減らすことで軽快します。

病気に気づいたらどうする

　皮膚科、内科を受診します。

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」