どんな病気でしょうか?
●おもな症状と経過
本態性振戦(ほんたいせいしんせん)は、ある動作をしようとしたり、一定の姿勢を保とうとしたりしたときに、体がふるえる病気です。ふるえ以外に症状はありません。ふるえはおもに手・腕・頭部・下顎(かがく)・舌に現れます。
一般に精神が緊張したときや疲れたときなどにふるえが強くなり、アルコールを飲むと改善する傾向があります。しかし、アルコールによってふるえを抑えようとすると、アルコール依存症(アルコールに強い欲求をもち、飲酒行動を抑制できない状態)になることもあります。食事や字を書くのが困難になるなど、日常生活にいくらかの支障はありますが、ほとんどは深刻なものではありません。
ただし、上肢(じょうし)(手)に精密な作業が要求される職業の人にとっては、一見わずかなふるえであっても日常生活への影響は大きいので、個人の背景を十分考慮して治療の必要性を検討しなければなりません。
●病気の原因や症状がおこってくるしくみ
同じ病気の人が血縁者にいるなど、遺伝的な要素が明らかな場合は家族性振戦、お年寄りが発症した場合は老人性振戦と呼ばれます。くわしい原因はわかっていません。緊張するとふるえが激しくなることから、興奮したときに働く交感神経が関係しているのではないかという説もあります。
たとえば①人前でスピーチや挨拶(あいさつ)をするとき声がふるえる。②宴席などでコップに飲み物を注いでもらうとき手がふるえる。③服のボタンがうまくかけられない。④食事(会食など)ではしをもつ手がふるえる。⑤頭部が左右にふるえ、外出や人に会うことが苦痛になるなどの症状がよくみられる場合は、本態性振戦の疑いがあります。
筋肉が硬くなることもなく、進行はゆるやかで、良性の病気です。
●病気の特徴
人口の2.5~10パーセントに見られ、調査によってややバラつきがありますが、頻度の高い神経症状の一つです。成年期以降に発症する場合がほとんどで、年齢が上がるほど多くなります。(1)
よく行われている治療とケアをEBMでチェック
[治療とケア]日常生活にそれほど支障がなければ、とくに治療は行わない
[評価]☆☆
[評価のポイント] ふるえ以外に症状はなく、悪化する病気でもないので、日常生活に支障がない程度であれば治療は必要ありません。そのため、患者さんに治療を行わないことを説明し、よく理解してもらうことになります。患者さんは安心感を得ることで症状が軽くなることもあります。このことは、専門家の意見や経験から支持されています。(1)(2)
[治療とケア]緊張するとふるえがおこりやすいことを理解する
[評価]☆☆
[評価のポイント] 専門家の意見や経験から支持されています。どのような状況でおこりやすいかがわかれば、ふるえがおこっても不安感が軽減されるようになります。(1)(2)
[治療とケア]職業上、あるいは緊張する状況が予想される場合などは薬によってふるえを抑える
[評価]☆☆☆☆☆
[評価のポイント] 精密な手作業を必要とする仕事をしている患者さんなどでは、薬を用いることが有効なことが、非常に信頼性の高い臨床研究で確認されています。(1)(2)
[治療とケア]ボツリヌス毒素療法を行う
[評価]☆☆☆☆
[評価のポイント] 薬物療法が無効で、日常生活に支障がある中等度から高度の障害を示す場合や、副作用により薬物療法が行えない場合に利用されることがあります。(1)~(3)
[治療とケア]脳手術を行う
[評価]☆☆
[評価のポイント] 脳の視床が標的になります。薬物療法などで効果が認められない場合で日常生活に著しく支障をきたす場合は選択肢の一つになりますが、現在のところ効果は限定的で明確に示されていません。(1)
よく使われている薬をEBMでチェック
β遮断薬
[薬名]インデラル(プロプラノロール塩酸塩)(1)(2)
[評価]☆☆☆☆☆
[評価のポイント] 非常に信頼性の高い臨床研究によってプロプラノロール塩酸塩のふるえに対する効果が確認されています。
α・β遮断薬
[薬名]アロチノロール塩酸塩(アロチノロール塩酸塩)(1)(4)
[評価]☆☆☆☆
[評価のポイント] 信頼性の高い臨床研究によって、プロプラノロール塩酸塩と同等の効果が報告されています。日本では唯一、本態性振戦に対する保険適用があります。ただし、副作用として、徐脈、めまい・ふらつき、脱力・倦怠感(けんたいかん)が知られています。
抗てんかん薬
[薬名]リボトリール/ランドセン(クロナゼパム)(1)(5)
[評価]☆☆☆
[評価のポイント] 運動時振戦(ある動作をしようとしたときにふるえがおこる)に効果があるという臨床研究がありますが、一方で効果が認められないという報告もあります。また、副作用として眠気がでることが多く、注意が必要です。
[薬名]プリミドン(プリミドン)(1)(6)
[評価]☆☆☆☆☆
[評価のポイント] 非常に信頼性の高い臨床研究によって、プロプラノロール塩酸塩と同等の効果があると確認されています。ただし、副作用(眠気、運動失調、吐き気など)のため、約3分の1の患者さんで内服が継続できなくなったと報告されています。気管支喘息(きかんしぜんそく)や低血圧、徐脈があってプロプラノロール塩酸塩が使えない場合に使用されます。少量の使用と普通の使用量を比較した研究があり、副作用に関しては変わらなかったと報告されています。少量でも副作用に注意をする必要があるでしょう。
抗不安薬
[薬名]コンスタン/ソラナックス(アルプラゾラム)(7)(8)
[評価]☆☆☆☆☆
[評価のポイント] 非常に信頼性の高い臨床研究によって効果が確認されています。しかし、眠気などの副作用が約半数に認められ、プロプラノロール塩酸塩やアロチノロール塩酸塩、プリミドンで効果が認められない場合に使用すべきでしょう。
[薬名]セルシン/ホリゾン(ジアゼパム)
[評価]☆☆
[薬名]セレナール(オキサゾラム)
[評価]☆☆
[評価のポイント] プロプラノロール塩酸塩やアロチノロール塩酸塩で十分な効果が得られず、不安で症状が強くなる場合はこれらの抗不安薬が有効かもしれません。
総合的に見て現在もっとも確かな治療法
ふるえ以外に症状はなく、原因不明だが良性の病気
本態性振戦では、ある動作をしようとしたり、一定の姿勢を保とうとしたりしたときに、おもに手・腕・頭部・下顎・舌などにふるえが現れます。遺伝が明らかであれば家族性振戦、お年寄りが発症すれば老人性振戦と呼ばれます。
くわしい原因はわかっていませんが、ふるえ以外に症状はありません。進行性の病気ですが、進行は非常にゆるやかであり、日常生活にほとんど支障をきたすこともなく、治療が必要となる患者さんは、ほんの一部と考えられます。
生活が困難でなければ治療の必要なし
どのような薬でも、副作用の可能性はゼロではありません。日常生活に困るほどのふるえでなければ、薬を使わないのがもっとも安全です。非常に精密な手作業を要求される仕事をもつ患者さんでは、早期から薬を用いることもあります。
インデラル(プロプラノロール塩酸塩)などβ遮断薬が第一選択
薬を使う場合には、以前からインデラル(プロプラノロール塩酸塩)などのβ遮断薬が有効であることが確認されていますので、それが第一選択薬になります。
しかし、β遮断薬は心臓の収縮力を抑えたり、心拍数(脈拍数)を少なくしたり、気管支喘息を悪化させたりする可能性もあり、使用してよいかどうか患者さんごとに注意深く判断する必要があります。
α・β遮断薬であるアロチノロール塩酸塩(アロチノロール塩酸塩)も、日本では唯一本態性振戦への保険適用があり、第一選択として考えられます。
抗てんかん薬プリミドン(プリミドン)も有効
β遮断薬が使えない場合には、抗てんかん薬として使われているプリミドン(プリミドン)が用いられます。この場合も、副作用(眠気、運動失調、吐き気など)に注意する必要があります。
インデラル(プロプラノロール塩酸塩)、アロチノロール塩酸塩(アロチノロール塩酸塩)、プリミドン(プリミドン)でも効果が認められず、不安でふるえが強くなっている場合は、抗不安薬コンスタン/ソラナックス(アルプラゾラム)を使うこともあります。これもやはり、眠気などの副作用には注意すべきです。(1)日本神経治療学会. 標準的神経治療:本態性振戦. 2011. https://www.jsnt.gr.jp/guideline/img/hontai.pdf
(2)Zesiewicz TA, Elble RJ, Louis ED, Gronseth GS, Ondo WG, Dewey RB Jr, Okun MS, Sullivan KL, Weiner WJ. Evidence-based guideline update: treatment of essential tremor: report of the Quality Standards subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011;77(19):1752.
(3)Brin MF, Lyons KE, Doucette J, Adler CH, Caviness JN,Comella CL, et al. A randomized, double masked, controlled trial of botulinum toxin type A in essential hand tremor.Neurology 2001; 56(11):1523-1528.
(4)Lee KS1, Kim JS, Kim JW, Lee WY, Jeon BS, Kim D. A multicenter randomized crossover multiple-dose comparison study of arotinolol and propranolol in essential tremor.Parkinsonism Relat Disord. 2003 Aug;9(6):341-347.
(5)Biary N, Koller W. Kinetic predominant essential tremor: successful treatment with clonazepam.Neurology. 1987;37(3):471.
(6)Elias WJ, Shah BB. Tremor. JAMA. 2014 Mar;311(9):948-954.
(7)Huber SJ, Paulson GW. Efficacy of alprazolam for essential tremor. Neurology. 1988;38(2):241.
(8)Gunal DI, Afşar N, Bekiroglu N, Aktan S. New alternative agents in essential tremor therapy: double-blind placebo-controlled study of alprazolam and acetazolamide. Neurol Sci. 2000;21(5):315.