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異常血色素症 いじょうけっしきそしょう abnormal hemoglobinemia

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

異常血色素症
いじょうけっしきそしょう
abnormal hemoglobinemia

血色素異常症,異常ヘモグロビン (血) 症ともいう。異常なヘモグロビン (血色素のこと,Hb) をもつ疾病の総称。一般に溶血性貧血を起すものが多い。ヘモグロビンはヘム色素とグロビン蛋白から成り立っており,そのいずれの部分にも異常を生じるが,狭義にはグロビン部分に異常の生じたものを異常血色素症という。

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出典|ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

異常血色素症
いじょうけっしきそしょう

血色素の構成成分に異常があり、病的な血色素がつくられる病気。血色素はヘムとグロビンでできており、さらにヘムは鉄とポルフィリンからなるが、グロビンを構成しているアミノ酸に異常があるものを異常血色素症(血色素障害)とよぶ。この疾患は分子レベルで解明され、分子生物学の代表的な対象として分子病という概念が生まれた。グロビン(タンパク質の一種)を構成する141個ないしは146個のアミノ酸はその配列順序が決まっている。このアミノ酸の配列が狂ってしまって、とくに鉄と結合している部分のアミノ酸が、健康者の場合とは異なった種類のものに置き換えられていると、つくられた血色素が異なった性質をもってしまい、そのために、健康な場合ではけっしてできることのない結晶がつくられたり、温度に弱い性質をもったりする。このような血色素を含有する赤血球は早期に破壊されるため、結果として溶血性貧血がおこる。
 すでに多数のものが発見されているが、実際病気として症状が出現するのはヘモグロビンS症(鎌(かま)形赤血球症)、ヘモグロビンC症およびヘモグロビンSC症、ヘモグロビンM症である。S、C、SC症はアフリカの黒人にみられる遺伝性疾患で0.3~1.3%の頻度である。S症は赤血球が鎌の形を示し、C症では弓の的(標的)のような形をしている。M症は、人種差なく分布し遺伝性で、ヘム鉄が酸化したままでメトヘモグロビンをつくる。そのために皮膚、爪(つめ)などが黒っぽくみえるので黒血病とよばれることがある。[伊藤健次郎]

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