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血小板機能異常症 けっしょうばんきのういじょうしょうPlatelet Dysfunction

家庭医学館の解説

けっしょうばんきのういじょうしょう【血小板機能異常症 Platelet Dysfunction】

[どんな病気か]
 血小板の数は正常なのに、出血傾向(しゅっけつけいこう)(「出血傾向とは」)や紫斑(しはん)が現われます。
 これは血小板が血栓(けっせん)を形成するはたらきに異常がおこったため、出血すると止まりにくくなるもので、いろいろな病気があります。
 これらの病気をまとめて、広義の血小板機能異常症と呼んでいますが、どれもまれな病気です。
 血栓は、血漿(けっしょう)に含まれるフィブリノーゲンフィブロネクチンなどの接着剤のはたらきをもつたんぱく質が、刺激によって変化した血小板の表面に結合して、数珠(じゅず)をつなぐようにして形成されます。
 広義の血小板機能異常症には、この血漿のたんぱく質などの異常も含まれますが、狭義の血小板機能異常症は、血小板そのものの異常によっておこる病気を意味します。
 血漿成分に問題がある病気には、フィブリノーゲン(血液凝固因子(けつえきぎょうこいんし)の第Ⅰ因子)が先天的または後天的に欠けている無(む)フィブリノーゲン血症(けっしょう)(コラム「無フィブリノーゲン血症/フィブリノーゲン低下症」)と、遺伝的に血液凝固因子のフォン・ウィレブランド因子が低下するフォン・ウィレブランド病(「フォン・ウィレブランド病」)があります。
 出血がおこると、血中の血小板は破れた血管壁のコラーゲン線維に粘着します。すると、血小板はいくつかの物質を放出し、これらの物質の作用によって、血小板はフィブリノーゲンなどを橋渡しにして結合し、凝集します。
 この血小板の粘着性能に異常がおこるのが、ベルナール・スリエ症候群です。放出のはたらきに異常がおこると、さまざまな病気がおこります。血小板の凝集の能力に異常があるものが血小板無力症(けっしょうばんむりょくしょう)です。
 これらは、すべて遺伝病であり、きわめてまれな病気です。
 いずれも診断、治療とも高い専門知識が必要で、検査設備の整った血液専門医のいる医療機関を受診しなければなりません。

出典|小学館家庭医学館について | 情報

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