進行性筋ジストロフィー(読み)シンコウセイキンジストロフィー

デジタル大辞泉 「進行性筋ジストロフィー」の意味・読み・例文・類語

しんこうせい‐きんジストロフィー〔シンカウセイ‐〕【進行性筋ジストロフィー】

筋肉が徐々に萎縮して筋力が低下し、運動障害が進行する遺伝性疾患幼年期から若年期に発病することが多く、慢性経過が長い。PMD(progressive muscular dystrophy)。→先天性筋ジストロフィー

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精選版 日本国語大辞典 「進行性筋ジストロフィー」の意味・読み・例文・類語

しんこうせい‐きんジストロフィーシンカウ‥【進行性筋ジストロフィー】

  1. 〘 名詞 〙 ( ジストロフィーは[英語] dystrophy ) 遺伝性のある筋疾患で幼年期から若年期に発病することが多く、躯幹(くかん)に近い四肢筋の萎縮と筋力低下を特徴とする。慢性で経過が長い。原因は不明。難病に指定されている。筋ジストロフィー。〔食品犯罪(1970)〕

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日本大百科全書(ニッポニカ) 「進行性筋ジストロフィー」の意味・わかりやすい解説

進行性筋ジストロフィー
しんこうせいきんじすとろふぃー

筋肉それ自体に遺伝的な問題があって筋肉が萎縮(いしゅく)し、筋肉の力が弱くなる疾患の総称で、PMD(progressive muscular dystrophy)とも略称される。ジストロフィーとは、栄養状態が悪いとか、成長・発育状態が悪いといった意味をもっている。

 PMDは進行性に悪化する。その代表的なものがデュシェンヌDuchenne型筋ジストロフィー症で、頻度がもっとも高く、伴性潜性遺伝で、原則として男子のみに症状が現れる。通常、病気は5歳くらいまでに始まるが、初期には主として腰の筋肉が冒され、腰の力が弱くなる。そのため、出生後初めて立ったり、歩き出す(開始年齢は普通1歳前後)のが遅れること、床からの特有な立ち上がり方(登攀(とうはん)性起立)をすること、腰を振って歩く歩き方(いわゆるアヒル歩行)などによりPMDが発見されることが多い。10歳前後で起立や自力歩行ができなくなり、20歳くらいで心不全、呼吸器感染などにより死亡することが多かったが、近年の医療技術の進歩により、延命が可能となった。

 これに対してベッカーBecker型は、発病初期の症状はデュシェンヌ型に似ているが、これは良性であり、発病がやや遅くて進行は緩徐で、天命を全うすることが多い。そのほか、主として顔面、肩、上腕の筋肉が冒される顔面・肩甲・上腕型、腰や肩の筋肉が冒される肢帯型もある。これらはデュシェンヌ型とは遺伝形式も異なり、男女いずれにもみられる。発病が遅くて進行も緩徐である。まれではあるが、瞼(まぶた)が下がり眼球の動きが悪くなる眼筋型、四肢末梢(まっしょう)(手や足)の筋肉が冒される遠位型、母胎内ですでに発病している先天型もある。

 特徴のある症状から診断されるが、筋電図、血液の酵素測定(とくにクレアチン・フォスフォキナーゼが高値となる)、筋肉の組織検査(筋生検)などはPMDの診断の助けになる。

 PMDの治療には有効な薬剤がないので、生活指導、リハビリテーションによる残された筋肉の機能の活用と維持がたいせつである。

[海老原進一郎]

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栄養・生化学辞典 「進行性筋ジストロフィー」の解説

進行性筋ジストロフィー

 進行性筋萎縮,進行性筋萎縮症,進行性筋ジストロフィー症ともいう.筋肉の萎縮が徐々に進行する遺伝的疾患.いくつかの型に分類される.

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 「進行性筋ジストロフィー」の意味・わかりやすい解説

進行性筋ジストロフィー
しんこうせいきんジストロフィー

進行性筋萎縮症」のページをご覧ください。

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