進行性筋萎縮症（読み）シンコウセイキンイシュクショウ

デジタル大辞泉

しんこうせい‐きんいしゅくしょう〔シンカウセイキンヰシユクシヤウ〕【進行性筋萎縮症】

脊髄または末梢神経に変性が起こって筋肉が萎縮し、運動機能が失われていく慢性の病気。中年以後の男性に多く、両手や肩に発病し、腰や両脚に広がる。原因は不明。

出典　小学館

精選版 日本国語大辞典

しんこうせい‐きんいしゅくしょうシンカウキンヰシュクシャウ【進行性筋萎縮症】

1. 〘 名詞 〙 多く中年より始まる神経疾患で、主として四肢の末梢部よりほぼ左右対称に筋肉の萎縮を示し、ついで筋力の低下を起こすようになる。罹患部位により、脊髄性進行性筋萎縮症、末梢神経性筋萎縮症、筋萎縮性側索硬化症に分けられる。筋萎縮性側索硬化症は難病に指定されている。

出典　精選版 日本国語大辞典

百科事典マイペディア

進行性筋萎縮症【しんこうせいきんいしゅくしょう】

筋萎縮がほぼ左右対称性に徐々に進行する病気。脊髄性進行性筋萎縮症と神経性筋萎縮症のほかに，筋萎縮性側索硬化症を含めることがある。脊髄性進行性筋萎縮症は，20歳以後に発病し，男性に多い。脊髄から出る運動神経繊維の変性により，手先の筋から萎縮が始まり，上・下肢，躯幹(くかん)の骨格筋にも及ぶ。末期には筋萎縮性側索硬化症と同様の症状を呈するため，同病の一種とする説もある。神経性筋萎縮症は，20歳前に発病し，下肢の筋肉の萎縮から始まり上肢に及ぶが，脊髄性のものと異なり知覚障害を伴う。筋萎縮性側索硬化症は，錐体路と，前角細胞の変性により，四肢の筋萎縮とともに，痙性麻痺(けいせいまひ)が起こる。延髄に病変が及ぶと，呼吸障害を生じて死亡する。いずれも治療には原因療法はなく，対症療法のみ。→筋萎縮症
→関連項目筋萎縮性側索硬化症

出典　株式会社平凡社

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

進行性筋萎縮症
しんこうせいきんいしゅくしょう
progressive muscle atrophy

四肢や躯幹の骨格筋が進行性に脱力，萎縮を起す疾患群。筋肉自体に原因のあるものとして，筋ジストロフィーと萎縮性筋緊張症がある。また，筋肉を支配する神経に原因のあるものとして，筋萎縮性側索硬化症 (上位および下位運動神経の障害) ，脊髄性進行性筋萎縮症 (下位運動神経の脊髄前角の障害) ，神経性進行性筋萎縮症 (下位運動神経の末梢性の障害) がある。これらの各疾患には，侵される筋肉群の分布にそれぞれ特徴があるし，発病年齢や遺伝性にも特色がみられる。たとえば，筋ジストロフィーでは主として躯幹に近い近位筋が侵されるが，神経性筋萎縮症では，四肢の筋肉のような遠位筋が侵されやすい。遺伝性については，筋ジストロフィー，萎縮性筋緊張症，神経性進行性筋萎縮症では明らかで，脊髄性進行性筋萎縮症には一部にみられる。また，けいれんは筋萎縮性側索硬化症，脊髄性進行性筋萎縮症にみられるが，他の病型にはみられない。知覚障害は神経性進行性筋萎縮症のみにみられるなど，臨床症状にもそれぞれ特徴がある。どの疾患も徐々ではあるが進行性で，原因不明のため，効果的な治療法がない。ビタミン剤，代謝改善剤などが用いられ，物理療法も試みられるが，予後は不良である。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

栄養・生化学辞典

進行性筋萎縮症

　→進行性筋ジストロフィー

出典　朝倉書店