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原発性胆汁性肝硬変 げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへんprimary biliary cirrhosis; PBC

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

原発性胆汁性肝硬変
げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん
primary biliary cirrhosis; PBC

胆管の炎症のため胆汁が流れにくくなり,肝臓内に胆汁が停滞することによって起る慢性進行性の肝疾患。病状が進めば最終的には肝硬変にいたる。 50歳代をピークとして発病し,1対8の割合で女性に多い。自己免疫異常が関与しているとみられるが,詳しい原因は不明であり,1990年厚生省が難病に指定した。初期には全身のかゆみや黄疸が現れることが多いが,最近では肝機能検査値の異常をきっかけに見つかる,症状のない PBCもふえている。胆汁の流れを促すウルソデオキシコール酸や免疫抑制剤などの投与で進行を遅らせることも可能であるが,決定的な治療法はない。症状の程度や進行には個人差があるが,肝硬変にいたり肝不全になった場合,肝移植治療も検討される。

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世界大百科事典内の原発性胆汁性肝硬変の言及

【黄疸】より

…肝内胆汁鬱滞は広義の肝性黄疸にはいり,種々の原因により肝細胞の胆汁分泌機能が障害されたために,ビリルビン,胆汁酸などの胆汁成分が肝組織内と血中に停滞した状態である。肝内胆汁鬱滞の範囲にはいる疾患として,ウイルス性および薬剤性肝内胆汁鬱滞,妊娠性反復性肝内胆汁鬱滞,原発性胆汁性肝硬変,原発性硬化性胆管炎などがあげられる。原発性胆汁性肝硬変は,中年以後の女性に好発し,症状は皮膚搔痒(そうよう)感で始まり,しばしば免疫異常を伴う。…

【肝硬変】より

…肝臓が硬くなる病気で,肝硬変の肝臓が黄色を帯びていたことから,ギリシア語のkirrhos(帯黄色の)が語源となった。主として肝炎から進展した肝硬変症と,非ウイルス性の自己免疫性の機序によって起こる原発性胆汁性肝硬変がある。
【肝硬変症cirrhosis of the liver】
 極度に進んだ肝臓障害(瀰漫(びまん)性肝障害)。…

※「原発性胆汁性肝硬変」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社日立ソリューションズ・クリエイト世界大百科事典 第2版について | 情報

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