髄液循環異常

内科学 第10版

髄液循環異常(感染症)

（1）
正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus：NPH
）
定義・概念
　正常圧水頭症とは，脳室拡大があるにもかかわらず髄液圧が正常で，歩行障害，認知症，尿失禁の症状を有し，かつ，髄液シャント術にて症状の改善を得る例をいう．
分類
　くも膜下出血や髄膜炎などの先行疾患が明らかな二次性と，先行疾患が不明な特発性とに分類される．両者の違いを表15-16-1に示す．
病態生理
　二次性も含めた正常圧水頭症の病態機序として重要と考えられるのは，髄液循環障害と脳実質障害である．この両者の相互作用によって症状の発現がみられると考えられる．
1）
二次性正常圧水頭症：
くも膜下出血後や外傷・髄膜炎後にみられる二次性正常圧水頭症では，脳底部のくも膜下腔は癒着により閉鎖し，髄液の循環障害が脳室拡大や脳室周囲白質への浮腫をもたらす．髄液循環障害にくも膜下出血や外傷・髄膜炎による脳実質損傷が加わって症状発現に至ると考えられる．
2）
特発性正常圧水頭症：
特発性例についても，基本的には髄液循環障害と脳実質障害が関与していると考えられる．高齢者の脳実質障害では慢性脳虚血や神経組織の変性が関与していると考えられる．
臨床症状
　正常圧水頭症の代表的な症状である歩行障害，認知症，尿失禁の3つを古典的3徴候とよぶが，3徴候すべてがそろっていない場合もありうる．二次性では，これらに加えて意識障害や片麻痺などの症状を伴うこともある．正常圧水頭症の歩行障害は，小刻み，すり足，大股，不安定が特徴である．認知症としては記銘力，作業能力や集中力の低下が主体となることが多い．尿失禁は高齢者では頻度の多い症状であり，非特異的である．尿失禁が初発症状になることはまれである．
検査成績
　画像診断で最も多く用いられるのは，CTあるいはMRIである．くも膜下出血後の二次性例ではくも膜下出血後3～4週以後に次第に脳室が拡大し，脳室周囲白質にCTであれば低吸収域，MRIのT₁強調画像であれば低信号域，T₂強調画像であれば高信号域が認められるようになる．くも膜下腔は癒着のために脳溝やSylvius裂の拡大はみられない（図15-16-1）．
　特発性例は，従来，脳室の軽度～中等度拡大以外には明らかな特徴はなく，脳萎縮との鑑別が困難とされていた．近年，脳室拡大に加えて，高位円蓋部くも膜下腔の狭小化およびそれとは不均衡なSylvius裂の拡大が重要視されており，水頭症でもくも膜下腔の形態に注意が必要ということから，disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus（DESH）とよばれている（Hashimotoら，2010）（図15-16-2）．
　二次性例では，くも膜下出血などにより脳底槽に癒着が起こるために髄液の流通が障害される．二次性例では脳槽造影での脳室内逆流や脳室内長期停滞はシャント術有効の陽性所見としてよく知られている．一方，特発性例での脳槽造影の診断的意義はないとされている．
　脳血流検査では正常圧水頭症において全般的な血流低下，特に前頭葉，側頭葉の皮質および脳室周囲の血流低下を認めることが多い．
　CSFタップテスト（髄液排除試験）は髄液を一定量排除するもので，歩行を中心とする症状の改善がみられれば，シャント術が有効である確率が高い．特発性正常圧水頭症診療ガイドライン（日本正常圧水頭症学会，2011）では19ゲージ以上の太い穿刺針で腰椎穿刺を行い，排液量は30 mLまたは終圧ゼロになるまで髄液を排除することを推奨している．タップテストの診断特異度は高いが，感度がやや低い．しかし，症状変化の詳細な観察などで診断精度は向上する（Ishikawaら，2012）．
診断
　二次性例ではくも膜下出血や髄膜炎後に発症する．CTで進行性の脳室拡大がみられることが多いので，症状と画像を合わせれば，診断はそれほど困難ではない．脳槽造影での脳室内逆流や脳室内長期停滞，あるいは髄液排除試験で症状改善の有無をみることも有用である．
　一方，特発性の場合は歩行障害や物忘れといった症状を呈するが，高齢者では非特異的なため，まず疑いをもつ必要がある．特発性例では歩行障害の頻度が最も高く，単一の症状である例も少なくない．CSFタップテスト陽性であればシャント手術の適応ありとする．診療ガイドラインに基づく特発性例に対する診断の流れを図15-16-3
に示す．
鑑別診断
　特発性例は高齢者によくみられる非特異的な症状を有しているために，類似の疾患は多い．なかでもParkinson病やBinswanger病は症状や画像が類似しており，注意が必要である．前者とは手指振戦がないことで鑑別可能である．後者では合併もあり得るが，タップテスト陽性であれば正常圧水頭症の要素を有している．
経過・予後
　5年以上にわたる長期観察でもシャント効果が持続する例が多いことが知られている．歩行障害は最も早期かつ高頻度に改善が得られる．
治療・予防・リハビリテーション
　脳室腹腔シャント術が一般的であるが，脳室腰部くも膜下腔シャント術も行われる．肥満と便秘にはシャント機能不全をきたしうる．
■文献
Hashimoto M, Ishikawa M, et al: Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study. Cerebrospinal Fluid Res, 7: 18, 2010.
Ishikawa M, Hashimoto M, et al: The value of the cerebrospinal fluid tap test for predicting shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids Barriers, CNS. 9: 1, 2012.
日本正常圧水頭症学会：特発性正常圧水頭症ガイドライン，メディカルレビュー社，東京・大阪，2011.
（2）
本態性頭蓋内圧亢進症（spontaneous intracranial hypotension：SIH
）
定義・概念
　本態性頭蓋内圧亢進症とは，水頭症や空間占拠性病変がなく，髄液の性状は正常にもかかわらず，頭蓋内圧が高く，かつ，頭蓋内圧亢進症状を有する症候群である．
分類
　分類としては，原因の明らかな二次性と，原因の不明な本態性とに大別される．原因としては，①内科的疾患によるもの（Addison病，副甲状腺機能低下症，慢性閉塞性肺疾患，肺高血圧を伴う右心不全，睡眠時無呼吸，腎不全，高度の鉄欠乏性貧血），②薬物に関係したもの（テトラサイクリン，ビタミンA，蛋白同化ステロイド，コルチコステロイド長期投与からの離脱，成長ホルモン，ナリジクス酸，リチウムなど），③静脈還流障害（脳静脈・静脈洞血栓症，頸静脈血栓症）の3つに大別される．しかし，原因を特定できない場合も多く，これらを本態性とよぶ．
病態生理
　一般的には，脳静脈あるいは静脈洞の閉塞あるいは肥満による静脈圧の上昇が髄液吸収を低下させ，頭蓋内圧上昇をきたすと考えられている．一方で脳静脈圧上昇は原因ではなく結果とする説もあり，未解決である（Kingら，2002）．
臨床症状
　頭蓋内圧亢進症状として，頭痛，悪心，嘔吐，耳鳴，複視，一過性霧視などがある．徴候としては，うっ血乳頭，外転神経麻痺などの所見を認める．
検査成績
　側脳室は左右対称で，サイズは正常か縮小している．造影CTやMRIで水頭症，空間占拠性病変（mass），静脈閉塞などの異常所見を認めない．脳血管撮影の静脈相，造影CTやMR動脈造影で静脈洞，特に横静脈洞の狭窄・閉塞を検討する．
診断
　以下の診断基準が用いられる（Friedman，2002）．①頭蓋内圧亢進やうっ血乳頭による症状がありうる．②頭蓋内圧亢進やうっ血乳頭による徴候がありうる．③側臥位の測定で頭蓋内圧亢進確認（250 mm水柱）．④髄液性状は正常．⑤典型例ではMRIや造影CTのみ，それ以外のすべての例では，MRIとMR静脈撮影で，水頭症，空間占拠性病変，形態的病変，血管病変を認めない．⑥頭蓋内圧亢進の原因が不明．
治療・予防・リハビリテーション
　最もよく行われるのは副腎皮質ホルモン投与である．腰椎穿刺の繰り返し，高張液や利尿薬も行われるが，これらが効を奏さない場合には腰椎くも膜下腔腹腔吻合術が行われる．腰椎くも膜下腔腹腔吻合術はシャント機能不全をきたしやすいので，定位手術的に脳室穿刺を行う脳室腹腔吻合術がすぐれているとする意見もある（McGirtら，2004）．［石川正恒］
■文献
Friedman DI, Jacobson DM: Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology, 59: 1492-1495, 2002.
King JO, Mitchell PJ, et al: Manometry combined with cervical puncture in idiopathic intracranial hypertension. Neurology, 58: 26-30, 2002.
McGirt MJ, Woodworth G, et al: Cerebrospinal fluid shunt placement for pseudotumor cerebri-associated intractable headache: predictors of treatment response and an analysisi of long-term outcomes. J Neurosurg, 101
: 627-632, 2004.

出典　内科学 第10版