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ページェット病 ページェットびょうPaget's disease

翻訳|Paget's disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ページェット病
ページェットびょう
Paget's disease

乳房にできるものと,外陰部わきの下などに生じるものとの2型がある。 (1) 乳房ページェット病 乳頭部癌をいう。乳頭に生じ,乳暈に及ぶ境界鮮明の紅斑性の湿潤性結痂性病変で,徐々に拡大する。進行すると乳頭の破壊,消失を起すことがある。組織学的には特徴的なページェット細胞が認められ,進行した病変では真皮,皮下組織に腺癌組織がみられる。中年以後の女性の片側乳房に認められる。発症のメカニズムは,乳管癌の癌細胞が乳導管を経て表皮に及び,皮膚病変を現したものとみなされる。 (2) 乳房外ページェット病 外陰部,肛門周囲,腋窩,臍部に生じ,臨床所見は乳房ページェット病にほぼ一致する。組織学的には真皮内でアポクリン汗管癌を認めることが多い。 J.ページェットはイギリスの外科医 (1814~99) 。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

ページェット病
ぺーじぇっとびょう

1874年イギリスの外科医ページェットJames Paget(1814―1899)が初めて記載した癌(がん)性疾患。最初は外用療法では容易に治らない湿疹(しっしん)様変化として始まり、組織学的には表皮内に明るい大形のページェット細胞の増殖がみられるが、放置しておけば早晩これらページェット細胞の真皮内への浸潤が生ずるようになる表皮内癌の一種である。乳房および乳房外ページェット病に大別される。[池田重雄]

乳房ページェット病

近年、乳管癌が表皮内に浸潤増殖したものとする考えがとられ、乳癌の一特異型とみなされている(ページェット癌)。最初のうちは乳頭、乳暈(にゅううん)を中心とした発赤、浮腫(ふしゅ)性腫脹(しゅちょう)、ときにびらんや、かさぶたを伴う紅色局面が主病変であるが、のちに乳房内にしこり(乳癌)を触れるようになり、さらにリンパ節転移をきたすのが典型的な経過である。普通、偏側性で、中年以降の女性に好発し、男性にはきわめてまれである。乳房内に硬い腫瘤(しゅりゅう)の触れない時期に深部乳管内に面疱(めんぽう)癌、ときに乳腺(にゅうせん)組織に浸潤癌が認められることが特徴で、早期でも皮膚病変の切除にとどまることなく、少なくとも乳房の切断術が必要とされる。乳房内に硬いしこりの触れるものでは、一般の乳癌に準じた根治的乳房切断術と転移の可能性のあるリンパ節の根治的摘出(廓清(かくせい))が必要である。[池田重雄]

乳房外ページェット病

アポクリン腺の存在する外陰部、肛門(こうもん)周囲、会陰(えいん)、まれに腋窩(えきか)(わきの下)などに発生する。アポクリン汗管原発の腺癌細胞が表皮内および深部汗腺内に浸潤したものとする考えが一般的であるが、肛門部ではそのほか肛門・直腸癌の表皮向性癌がしばしばみられる。外陰部ページェット病に両側腋窩ページェット病を合併したものをトリプル・ページェット病、偏側乳房ページェット病を合併したものをダブル・ページェット病とよぶ。ことに前者では症状の明らかでない腋窩部皮膚に組織検査ではページェット細胞が認められることがある。外陰部ページェット病では10%前後に大腸癌、胃癌、乳癌などの他臓器癌が合併するため、全身の精査が必要である。治療としては、病巣境界部から3~5センチメートル以上の広範切除が必要となり、リンパ節転移が疑われれば根治的廓清を行う。化学療法および放射線療法は補助的治療にとどまる。
 なお、皮膚科で取り扱われるページェット病のほかに、同じくページェットが初めて記載した変形性骨炎もページェット病とよばれることがある。骨髄の線維化、骨にみる特有のモザイク構造、および骨の増殖による骨変形を特徴とする慢性骨疾患で、その原因は明らかでない。頭蓋(とうがい)骨、脊椎(せきつい)、大腿(だいたい)骨、脛骨(けいこつ)、骨盤骨などに好発するが、嚢腫(のうしゅ)、褐色腫の形成を絶対にみない点で嚢腫性線維性骨炎とは異なる。治療として、ヨード剤投与、X線照射、ときに骨切除術が行われる。[池田重雄]

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世界大百科事典内のページェット病の言及

【乳癌】より

…この自己検診法は,毎月月経が終わった直後に行うのがよい。
[パジェット病]
 特殊な形の乳癌の一つにパジェット病(ページェット病)Paget’s diseaseがある。これは乳頭部の乳管から起こる癌で,乳頭に境界鮮明な湿疹様の変化をきたすが,湿疹の治療には反応しない。…

【皮膚癌】より

…有棘(ゆうきよく)細胞癌と基底細胞癌が代表的なもので,汗腺癌,脂腺癌などはきわめてまれなものである。このほか,癌細胞が表皮内のみにとどまっているものを表皮内癌といい,日光角化症,ボーエン病,乳房ページェット病,外陰部ページェット病がある。中年期以後に発生することが多く,日本人は,白人に比べて,皮膚癌の発生率は低い。…

※「ページェット病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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