一部の筋肉の電撃的なすばやい不随意の収縮をいう。不規則でリズム性はない。大脳皮質から脊髄に至る中枢神経系内のさまざまな部位の障害によって生じる。各種の脳炎や脳症においてみられ,クロイツフェルト=ヤコブ病などのプリオン病でも認められる。ミオクローヌスに認知症,痙攣(けいれん)発作を伴い,小脳症状などを示し,進行的に悪化するものを〈ミオクローヌスてんかん〉と呼び,一つの症候群として扱われる。このなかにはラフォラ病Lafora disease,脳リピドーシス,その他の変性疾患などが含まれる。また安静時にはみられず随意運動の際に生ずるものを動作性ミオクローヌスと呼び,無酸素脳症などでみられる。一方,軟口蓋などが律動的に収縮する口蓋ミオクローヌスは,異なった性質のものであり,小脳歯状核,上小脳脚または脳幹被蓋部の中心被蓋束のいずれかの部位の障害で起こる。
→てんかん
執筆者:楠 進
出典 株式会社平凡社「改訂新版 世界大百科事典」改訂新版 世界大百科事典について 情報
…1920年にクロイツフェルトHans G.Creutzfeldt(1885‐1964),翌21年にヤコブAlfons Jakob(1884‐1931)によって記載された神経疾患。中年以降に男女差なく発症,初期は性格変化や記憶・記銘力低下を示し,やがて痴呆が進行し,ミオクローヌスmyoclonus(四肢や体幹に同時的,瞬間的に起こる筋肉の収縮),錐体路症状(運動麻痺など)および錐体外路症状(筋緊張の異常と不随意運動など)を呈し,末期には無言無動状態となり,数ヵ月から1年半くらいの経過で死亡する。特徴的な症状,脳波あるいはCTスキャンなどにより診断はさほど困難ではないが,まだ有効な治療法は知られていない。…
…破傷風,テタニー,狂犬病でみられるほか,顔面痙攣,眼瞼痙攣,痙性斜頸などとしても知られている。(4)ミオクローヌスmyoclonus 一つの筋肉あるいは筋群にみられる,持続時間の短い不随意に起こる不規則な電気ショック様の筋収縮である。正常でも入眠中にみられることがあるが,癲癇,感染症,変性性疾患,低酸素症など神経系を侵す種々の疾患で認められる。…
…1920年にクロイツフェルトHans G.Creutzfeldt(1885‐1964),翌21年にヤコブAlfons Jakob(1884‐1931)によって記載された神経疾患。中年以降に男女差なく発症,初期は性格変化や記憶・記銘力低下を示し,やがて痴呆が進行し,ミオクローヌスmyoclonus(四肢や体幹に同時的,瞬間的に起こる筋肉の収縮),錐体路症状(運動麻痺など)および錐体外路症状(筋緊張の異常と不随意運動など)を呈し,末期には無言無動状態となり,数ヵ月から1年半くらいの経過で死亡する。特徴的な症状,脳波あるいはCTスキャンなどにより診断はさほど困難ではないが,まだ有効な治療法は知られていない。…
…破傷風,テタニー,狂犬病でみられるほか,顔面痙攣,眼瞼痙攣,痙性斜頸などとしても知られている。(4)ミオクローヌスmyoclonus 一つの筋肉あるいは筋群にみられる,持続時間の短い不随意に起こる不規則な電気ショック様の筋収縮である。正常でも入眠中にみられることがあるが,癲癇,感染症,変性性疾患,低酸素症など神経系を侵す種々の疾患で認められる。…
※「ミオクローヌス」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」
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