修正大血管転位症

内科学 第10版

修正大血管転位症(その他の先天性心疾患)

（4）修正大血管転位症（corrected transposition of great arteries：corrected TGA）
定義・頻度
　心房-心室関係，心室-大血管関係がともに錯位となっているもの，すなわち右房-左室-肺動脈が連結し，左房-右室-大動脈が連結しているものである．先天性心疾患の0.5～0.6％を占める．約2/3に心室中隔欠損が，1/2に肺動脈狭窄が合併するといわれている．また三尖弁形態異常も多いが機能的には多様である．房室ブロック，WPW症候群などの不整脈を合併する．
発生機序
　heart tube（心臓管）がループを形成する際に正常の右方へではなく左方へ形成するために左室が右方に，右室が左方に位置するようになり房室錯位が生じる．これに大血管転位が合併し修正大血管転位となる．
血行動態
　合併奇形により血行動態が決定される．合併奇形がない場合，体心室が右室であることによっての機能的三尖弁逆流，前負荷上昇のための左房拡大以外の血行動態は正常である．
徴候・診断
　合併する構造的奇形がない場合でも，経年的に右室収縮不全，三尖弁逆流，種々の不整脈が出現する．心電図上V₁誘導でのQ波の出現（心室逆位の場合），胸部X線では左第2弓突出の消失がみられる．
管理・治療
　中等度以上の三尖弁逆流に対しては置換手術が行われる．心室中隔欠損や肺動脈狭窄があり，左室機能などの条件が整っていればダブルスイッチ手術の適応となる．［山田　修］
■文献
Fyler DC, Buckley LP, et al: Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics, 65(Suppl): 376-461, 1980.
Rose V, Izukawa T, et al: Syndromes of asplenia and polysplenia: A review of cardiac and non-cardiac malformations in 60 cases with special reference to diagnosis and prognosis. Br Heart J, 37: 840-852, 1975.
Ryan AK, Blumberg B, et al: Pitx2 determines left-right asymmetry of internal organs in vertebrates. Nature, 394: 545-551, 1998. 7）～10）全体Mitchell ME, Sander TL, et al: The Molecular Basis of Congenital Heart Disease. Semin Thorac Cardiovasc Surg, 19: 228-237, 2007.
Anderson RH, Baker EJ, et al: Pediatric Cardiology，3rd ed, Churchil Livingston/Elsevier, Philadelphia, 2009.

修正大血管転位症(非チアノーゼ性心疾患)

（5）修正大血管転位症（corrected transposition of great arteries；corrected TGA）
疫学
　全CHDの約1％とまれな疾患である．本症の7～8％は単独疾患だが，多くはVSD（60～88％），肺動脈狭窄/閉鎖（30～50％），三尖弁異常（12～56％）などを合併する．合併奇形がない場合は右心室と三尖弁の機能が保たれれば血行動態は正常で成人に達する．ほかの奇形を合併する場合は合併奇形とその重症度に依存した病態を呈する．
臨床症状・検査成績
　一般の修正大血管転位症と同様である【⇨5-8-10）-（4）】．［大内秀雄］
■文献
Nakazawa M, Shinohara T, et al: Study Group for Arrhythmias Long-Term After Surgery for Congenital Heart Disease: ALTAS-CHD study. Arrhythmias late after repair of tetralogy of fallot: a Japanese Multicenter Study. Circ J, 68: 126-130, 2004.
Ohuchi H, Kagisaki K, et al: Impact of the evolution of the Fontan operation on early and late mortality: a single-center experience of 405 patients over 3 decades. Ann Thorac Surg, 92: 1457-1466, 2011.
Shiina Y, Toyoda T, et al: Prevalence of adult patients with congenital heart disease in Japan. Int J Cardiol, 146: 13-16, 2011.

出典　内科学 第10版

六訂版 家庭医学大全科

修正大血管転位症
しゅうせいだいけっかんてんいしょう
Corrected transposition of great arteries (Corrected TGA)
(子どもの病気)

どんな病気か

　大血管が入れ替わった前項の大血管転位に加え、心房と心室の位置関係も逆になった状態です。つまり、右心房­左心室­肺動脈、左心房­右心室­大動脈となっており、静脈血が肺へ、動脈血が全身へ流れるように「修正」されています。頻度は全先天性心疾患の1％強程度です。多くは心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)や肺動脈狭窄(きょうさく)などの心奇形を伴います。

原因は何か

　原因は不明です。心臓はもともと1本の管が、右方向に折れ曲がって形作られていきますが、それが左方向に折れ曲がったために発生するといわれています。

症状の現れ方

　合併心奇形がある場合には、心雑音やチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になること）が認められます。合併心奇形がない場合は血行動態的には正常なので、症状はありません。しかし本来、右心室は全身に血液を送り出すためのポンプではないので、長年の負荷に耐えられずに三尖弁(さんせんべん)逆流や心不全が生じる場合があります。

検査と診断

　合併心奇形に対する検査（心エコーなど）で初めて気づくこともあります。合併奇形がないと症状がなく、学校検診の心電図異常で見つかることもあります。

治療の方法

　大きな合併心奇形がなく、三尖弁逆流が軽度ならとくに治療は必要ありません。

　合併心奇形に対する手術が必要な場合、条件がそろえば本来あるべき血行動態（左心房­左心室­大動脈、右心房­右心室­肺動脈）に治す手術もあります。三尖弁の逆流が高度になってしまった場合は、三尖弁を治す手術が必要になる場合もあります。

病気に気づいたらどうする

　合併心奇形の評価により治療方針が変わってくるので、循環器専門医のいる病院で経過観察する必要があります。

長谷川　聡

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

修正大血管転位症
しゅうせいだいけっかんてんいしょう
corrected transposition of the great arteries

まれな先天性疾患で，右心系は右心房，解剖学的左心室，肺動脈から成り，左心系は左心房，解剖学的右心室，大動脈から成る。したがって，房室弁は右心系が僧帽弁，左心系が三尖弁である。この奇形は生理学的，血行動態的には正常だという意味で，大血管転位症 (左右心室は正常位置にあるもの) と区別して修正大血管転位症と呼ばれるが，種々の心内異常を伴うものが多い。おもな合併症は，肺動脈狭窄，心室中隔欠損，左側房室弁閉鎖不全，大動脈狭窄などである。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典