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慢性肉芽腫症 まんせいにくげしゅしょうchronic granulomatous disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

慢性肉芽腫症
まんせいにくげしゅしょう
chronic granulomatous disease

全身の各臓器に小肉芽腫の形成,黄褐色の脂質顆粒含有の組織球が認められる疾患。伴性劣性遺伝をし,男児は女児の7倍で,1歳以前に発病するものが 70%を占めている。患者は幼児期から慢性の化膿性リンパ節炎を反復し,肝脾腫,肺浸潤,眼や口の周囲の発疹を生じる。病因としては,白血球の食作用に際しての過酸化水素の生産障害,五炭糖回路代謝障害があげられるが,単一のものではなく,一つの症候群と考えられる。7~8歳までに3分の1が感染症で死亡する。早期に抗生物質を使用するほか,膿瘍を形成した化膿巣は切開排膿する。また,白血球輸血や骨髄移植なども試みられている。

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