X染色体優性遺伝で女児に発症しやすいまれな
皮膚の変化は成長とともに4期に分けられます。
第1期(炎症期)は出産直後に
これらの皮膚症状に加え、毛の異常(脱毛、縮れ毛)、爪の異常(
皮膚の特有の変化と経過で診断はつきます。母親に同じ症状があればさらに診断は容易ですが、大きな異常がない場合、皮膚の変化が成長とともに消えていくので気づかないケースもあります。
遺伝病のため根本的治療法はなく、それぞれの皮膚症状に応じて、外用療法を行って皮膚の保護に努め、さまざまな臓器の変化に対しては対症的に対応します。
生後まもなく気づくことが多い疾患です。皮膚の保護を図りつつ、あとで出てくる各種の症状に対応していきます。
安田 浩
出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報
出典 ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典について 情報
遺伝性の原因不明の疾患で、皮膚、神経系に主として病変がみられる。神経皮膚症候群の一つ。患者はほとんどすべてが女児である。
[川村太郎]
中国のゴビ砂漠などの砂がジェット気流に乗って日本へ飛来したとみられる黄色の砂。西日本に多く,九州西岸では年間 10日ぐらい,東岸では2日ぐらい降る。大陸砂漠の砂嵐の盛んな春に多いが,まれに冬にも起る。...