色素失調症（読み）しきそしっちょうしょう（その他表記）Incontinentia Pigmenti

精選版 日本国語大辞典

しきそしっちょう‐しょうシキソシッテウシャウ【色素失調症】

1. 〘 名詞 〙 神経皮膚症候群の一つ。生後ただちに、あるいは二、三歳までに、網目状あるいは星形をした青灰色の斑紋が下半身にでき、赤くなったり、腫(は)れたり、水ぶくれができたりするが、だんだん色はあせる病気。遺伝性の疾患で女児だけに発現する。

出典　精選版 日本国語大辞典

家庭医学館

しきそしっちょうしょう【色素失調症 Incontinentia Pigmenti】

[どんな病気か]
　新生児のころ、からだに小さな水疱（すいほう）が線状または渦巻（うずまき）状に並んでできる病気です。遺伝性疾患と考えられています。
　女児に多く、生後すぐ、あるいは2週間以内に水疱が現われ、数か月間続きます（第1期または水疱期（すいほうき）という）。その後、自然にかさぶたになったり丘疹（きゅうしん）になり（第2期）、さらにその後、帯状（おびじょう）、渦巻状、大理石模様状など特徴のある形の色素沈着を示すようになります（第3期）。その色は褐色または灰褐色のことが多く、色素失調症という病名も、この時期の特徴に与えられたものです。1歳以後、4～5歳にいたるまでに自然に消退します（第4期）。
　合併症として、頭部毛髪の異常（出現率33％）、ついで先天性白内障（せんてんせいはくないしょう）や斜視（しゃし）などの目の異常（同31％）がよく現われます。骨や歯の異常、中枢神経系（ちゅうすうしんけいけい）の異常なども、ときに報告されていますので、全身的な検査を受けることをお勧めします。
　通常は4～5年で自然に消えますから、治療は対症療法だけですみます。

出典　小学館

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

色素失調症
しきそしっちょうしょう
incontinentia pigmenti

ブロッホ＝サルツバーガー症候群ともいう。伴性優性遺伝する疾患で，ほとんど女児だけに発生する。皮膚病変は経過により以下の4期に分けられる。骨，脳，眼，歯，心臓などにも病変が生じるが，日本では皮膚以外の病変を欠くものが比較的多い。 (1) 第1期 (水疱期) 　生後まもなく躯幹および四肢の中枢側に，米粒大ぐらいまでの炎症性小水疱が，線状，集簇性，播種状に多発する。対側性のことが多い。 (2) 第2期 (いぼ状・苔癬期) 　小水疱の消失後，その部に一致していぼ状あるいは苔癬状の皮疹が生じる。 (3) 第3期 (色素沈着期) 　角化性皮疹消失後に褐色の色素斑を生じ，これがあたかもはけでぬぐったように特有な列序性の配列をする。 (4) 第4期 (色素消失期) 　上記の特有な色素沈着は4～5歳頃から自然に消失しはじめ，やがて完全消失にいたる。このほかの皮膚病変としては毛髪発育不全，皮膚萎縮，母斑発生などがみられる。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

日本大百科全書(ニッポニカ)

色素失調症
しきそしっちょうしょう

遺伝性の原因不明の疾患で、皮膚、神経系に主として病変がみられる。神経皮膚症候群の一つ。患者はほとんどすべてが女児である。

［川村太郎］

[参照項目] | 神経皮膚症候群

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)