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色素失調症 しきそしっちょうしょうincontinentia pigmenti

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

色素失調症
しきそしっちょうしょう
incontinentia pigmenti

ブロッホ=サルツバーガー症候群ともいう。伴性優性遺伝する疾患で,ほとんど女児だけに発生する。皮膚病変は経過により以下の4期に分けられる。骨,脳,眼,歯,心臓などにも病変が生じるが,日本では皮膚以外の病変を欠くものが比較的多い。 (1) 第1期 (水疱期)  生後まもなく躯幹および四肢の中枢側に,米粒大ぐらいまでの炎症性小水疱が,線状,集簇性,播種状に多発する。対側性のことが多い。 (2) 第2期 (いぼ状・苔癬期)  小水疱の消失後,その部に一致していぼ状あるいは苔癬状の皮疹が生じる。 (3) 第3期 (色素沈着期)  角化性皮疹消失後に褐色の色素斑を生じ,これがあたかもはけでぬぐったように特有な列序性の配列をする。 (4) 第4期 (色素消失期)  上記の特有な色素沈着は4~5歳頃から自然に消失しはじめ,やがて完全消失にいたる。このほかの皮膚病変としては毛髪発育不全,皮膚萎縮,母斑発生などがみられる。

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家庭医学館の解説

しきそしっちょうしょう【色素失調症 Incontinentia Pigmenti】

[どんな病気か]
 新生児のころ、からだに小さな水疱(すいほう)が線状または渦巻(うずまき)状に並んでできる病気です。遺伝性疾患と考えられています。
 女児に多く、生後すぐ、あるいは2週間以内に水疱が現われ、数か月間続きます(第1期または水疱期(すいほうき)という)。その後、自然にかさぶたになったり丘疹(きゅうしん)になり(第2期)、さらにその後、帯状(おびじょう)、渦巻状、大理石模様状など特徴のある形の色素沈着を示すようになります(第3期)。その色は褐色または灰褐色のことが多く、色素失調症という病名も、この時期の特徴に与えられたものです。1歳以後、4~5歳にいたるまでに自然に消退します(第4期)。
 合併症として、頭部毛髪の異常(出現率33%)、ついで先天性白内障(せんてんせいはくないしょう)や斜視(しゃし)などの目の異常(同31%)がよく現われます。骨や歯の異常、中枢神経系(ちゅうすうしんけいけい)の異常なども、ときに報告されていますので、全身的な検査を受けることをお勧めします。
 通常は4~5年で自然に消えますから、治療は対症療法だけですみます。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

色素失調症
しきそしっちょうしょう

遺伝性の原因不明の疾患で、皮膚、神経系に主として病変がみられる。神経皮膚症候群の一つ。患者はほとんどすべてが女児である。[川村太郎]

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