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ニーマン=ピック病 ニーマン=ピックびょうNieman-Pick disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ニーマン=ピック病
ニーマン=ピックびょう
Nieman-Pick disease

先天性遺伝性の代謝異常によって,スフィンゴミエリンが細胞内に沈着する疾患をいう。 A.ニーマン (1880~1921) が 1914年に初めて記載した,予後不良のまれな疾患。主として脾臓,肝臓,リンパ節,骨髄などの細網内皮系細胞に沈着して各臓器の腫大がみられるが,腎臓,内分泌腺の実質細胞,筋肉,軟骨細胞などにも沈着が起る。スフィンゴミエリンは,スフィンゴシンと脂肪酸とコリン,リン酸から成る一種のリン脂質で生理的には,神経組織のミエリンに多量に含まれているほか,細胞膜などの生体膜の構成要素になっている。

出典 ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典について 情報

世界大百科事典内のニーマン=ピック病の言及

【先天性代謝異常】より

…(3)中性脂肪代謝異常 血漿中の脂肪の増加,組織への沈着が起こる。(4)複合糖質代謝異常 ムコ多糖代謝異常(例,ハーラー症候群),糖脂質代謝異常(例,テイ=ザックス病,ニーマン=ピック病など一群のリピドーシス),糖タンパク質代謝異常(例,シアリドーシス,アイ・セルI‐cell病),の三つに分けられる。蓄積性疾患が多く,知能障害,骨変化を伴って重症心身障害の原因となる。…

※「ニーマン=ピック病」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社日立ソリューションズ・クリエイト世界大百科事典 第2版について | 情報

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