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マクログロブリン血症 マクログロブリンけっしょうmacroglobulinemia

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

マクログロブリン血症
マクログロブリンけっしょう
macroglobulinemia

マクログロブリンが血液中に増加した状態で,原発性と続発性とがある。原発性は報告者の名を取ってワルデンストローム (Waldenström) マクログロブリン血症とも呼ばれ,免疫グロブリンMを生産する腫瘍性類リンパ球疾患と定義される。 60歳代に最も多く,通常,衰弱,体重減少で始り,感染しやすく,粘膜出血,貧血をきたす。血清粘稠度が増加し,出血傾向,骨髄の強い抑制などが起る。良性のものと悪性のものとがあり,平均余寿命は約 3.5年。アルキル化剤により延命効果が期待できる。続発性のものは,骨髄腫,悪性リンパ腫などに続発する。

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世界大百科事典 第2版の解説

マクログロブリンけっしょう【マクログロブリン血症 macroglobulinemia】

免疫グロブリンの一種であるIgM(マクログロブリン)が血清中に多量に出てくる疾患。1944年スウェーデンのワルデンシュトレムJan Gösta Waldenström(1906‐ )によって最初に記載された。まれな疾患で,40歳以後とくに60歳代にみられ,7対3で男に多い。骨髄,リンパ節,肝臓,脾臓などにリンパ球系異常細胞が増殖し,これらの細胞から単クローン性IgMが産生,分泌される。発病は緩慢で,全身倦怠,めまい,動悸,息切れなどの貧血症状,リンパ節腫張,肝腫,脾腫,出血傾向,レイノー現象などのほか,増加したIgMによる過粘稠度症候群(視力障害,精神症状,意識障害,出血症状,腎不全など)がみられる。

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