原発性側索硬化症

内科学 第10版

原発性側索硬化症(運動ニューロン疾患)

（2）原発性側索硬化症（primary lateral sclerosis：PLS）
定義・概念
　原発性側索硬化症（primary lateral sclerosis：PLS）は，運動ニューロン疾患のうち，病変が上位運動ニューロンのみに限定されるものである．孤発性で原因は不明であり，進行性の全身の痙性がおもな症状である．ALSの一亜型であるとの考え方もある．
病理
　肉眼的に中心前回のみの萎縮を認める例，前頭葉全体に萎縮が認められる例がある．中心前回ではBetz細胞の変性を認め，内包後脚，中脳大脳脚の錐体路に一致して限局した変性を認める．脊髄では側索の錐体路に一致して変性が認められるが，前角の萎縮はなく，前角細胞は保たれる．臨床的にはPLSであっても，病理では前角細胞にALSの特徴とされるBunina小体やユビキチン陽性封入体を認める症例も報告されている．
臨床症状
　大部分は下肢の痙性対麻痺で発症し，症状が徐々に上行して痙性四肢麻痺および偽性球麻痺を呈する．上肢の痙性麻痺や偽性球麻痺が初発症状である例も存在する．全身の筋萎縮や線維束性収縮を認めないことが特徴である．前頭側頭葉変性症を合併する例もある．当初はPLSの臨床像であった例が長期の経過を経て，下位運動ニューロン症候を呈してくる例もあり，ALSとの異同について議論がある．
経過・予後
　緩徐進行性であり，ALSに比して経過は長い．
治療
　根本的な治療法はない．バクロフェン，ダントリウムなどの抗痙縮薬が痙性改善に有用な場合がある．［祖父江　元］
■文献
平山恵造：若年性一側上肢筋萎縮症—その発見から治療まで． 臨床神経，33: 1235-1243， 1993．

出典　内科学 第10版

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

原発性側索硬化症
げんぱつせいそくさくこうかしょう
primary lateral sclerosis

痙性脊髄麻痺。随意運動の伝導は大脳皮質から延髄を通って下行するが，この延髄の錐体を通過する伝導路を錐体路という。原発性側索硬化症は，この錐体路のみの原発性変性による疾患で，原発性錐体路変性，痙性脊髄癆とも呼ばれる。臨床症状は錐体路の運動障害が主で，筋萎縮はまったく認められない。遺伝性のまれな疾患である。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典