主に4歳以下の乳幼児がかかる原因不明の病気で、1967年に小児科医の
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全身の血管、とくに小~中くらいの太さの動脈に炎症が起こる病気です。日本では年間1万人以上の子どもがかかっています。主に4歳以下の乳幼児がかかりやすく、男の子にやや多くみられます。
細菌、ウイルス感染や、遺伝的な素因との関連が考えられていますが、まだ原因はわかっていません。
症状による診断基準が定められています(図55)。
①発熱:5日以上続くことが多く、通常の解熱薬ではほとんど下がりません。
②両眼の充血:白眼(眼球結膜)が赤くなりますが、目やにはあまり出ません。
③イチゴ
④大小さまざまな形の発疹:手足や体に多くみられ、BCG接種部分も赤くはれます。かゆみを伴うこともあります。
⑤四肢末端の変化:手足が硬くはれます。回復期は手足の皮膚がペロンとむけます。
⑥非化膿性頸部(けいぶ)リンパ節腫脹(せつしゅちょう):首のリンパ節がはれて痛くなります。
前記の6症状のうち、5つを満たせば川崎病と診断します。ただし、前記の症状がそろわない不全型の川崎病もあります。その他の症状として、腹痛、下痢、
最も問題になるのは、冠動脈という心臓の血管に炎症が起きて、こぶ(
診断は臨床症状で決まりますが、症状のはっきりしない例では診断に時間がかかる場合もあります。血液検査では、炎症反応の高値が認められます。血中蛋白の低下や肝機能異常を認めることもあります。心臓の病変は、心臓の超音波検査で評価します。
原因が不明のため根本的な治療法はありませんが、症状を軽くしたり、冠動脈瘤ができないようにするために、いくつかの治療が行われています。
①急性期
a.アスピリンの内服:炎症を抑え、血液が血管内で固まらないようにします。初期は多めに使い、解熱後は減量して約1カ月間使用します。
b.
γグロブリンが効かない重症の場合は、ステロイド薬の投与や
②急性期以後
a.冠動脈に障害を残さなかった場合: 約1カ月間アスピリン内服を続けますが、その他の治療は不要です。ただし、心臓検査を、年に1回程度は受ける必要があります。運動制限はとくにありません。
b.冠動脈瘤ができた場合:こぶの程度に合わせてアスピリンの内服を続けます。巨大なこぶの場合、アスピリンに、別の抗凝固薬の内服を加えます。こぶの程度により運動制限をすることがあります。
c.血管が詰まってしまう可能性が高い人:血管バイパス手術や、カテーテルという管を血管に入れ、風船をふくらませて押し広げたり、血管の壁が厚くなって内腔が狭くなっているところを削る治療も行われています。
予後は冠動脈瘤ができなければ、非常に良好です。冠動脈瘤を形成する率は約5%で、同じ患者さんが再発する率は約3%です。
樋浦 誠
皮膚粘膜リンパ節症候群(MCLS)とも呼ばれます。1967年、川崎富作博士によって報告された乳幼児に発症する熱性疾患です。
抗生剤に反応しない高熱が続き、特徴的な皮膚粘膜症状を伴います。急性期の炎症症状はやがて消退しますが、のちに冠動脈の
原因は不明ですが、何らかの感染症が疑われています。予後と関係する冠動脈病変は、病理学的には血管壁の
主に4歳児以下の乳幼児に発症します。抗生剤で改善しない高熱が5日以上持続します。皮膚では手足の
本疾患に特異的ではありませんが、過去2年以内に行ったBCG接種部位に紅斑、
一般検査ではあまり特徴的所見はありませんが、白血球増多、血小板増多、CRP陽性、赤血球沈降速度の亢進がみられます。聴診、心電図、胸部X線、断層心エコー(超音波)などで心血管系の動脈瘤の有無を調べます。動脈瘤は遅れて現れることが多く、定期的な検査が必要です。
予後は冠動脈瘤が現れるかどうかで左右されます。治療はガンマグロブリン大量投与とアスピリン内服療法が標準治療として確立されています。皮膚症状は対症的に対応します。
循環器を診ることのできる小児科を受診してください。急性期を過ぎても定期的に心血管系のフォローアップが重要です。
衛藤 光
出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報
出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報
1967年川崎富作によってはじめて報告された,乳幼児に好発する急性熱性発疹性疾患。原因はいまだに不明である。罹患した小児の5~10%に冠状動脈瘤が後遺症として残り,その一部に血栓閉塞が起こって突然死したり,心筋梗塞(こうそく)発作を起こすことがあるので,小児科領域では重大な疾患の一つとなってきた。とくに日本では年々増加の傾向にある。厚生省の研究班が70年から行ってきた過去18回の全国実態調査の結果,2004年4月末までに総計20万を超える症例が報告されており,その原因解明は急務となっている。
川崎病の特徴的な症状として,次のようなものがある。(1)原因不明の5日以上つづく発熱。(2)四肢末端の変化 急性期には手足に硬性の浮腫がみられ,手のひらや足底ないしは指の先端に紅斑が出,回復期になると爪-皮膚移行部に膜様の落屑(らくせつ)がある。(3)水疱,痂皮を形成しない不定形発疹 体幹に多い。(4)両側の眼球結膜の充血 一過性のことがある。(5)口唇の紅潮,苺舌,口腔咽頭粘膜の瀰漫(びまん)性発赤。(6)急性期の非化膿性頸部リンパ節腫張 一過性のことがある。
以上の六つの主要症状のうち,五つ以上の症状を伴うものを川崎病として取り扱うということが,厚生省研究班の作成による《診断の手びき(改訂3版)》に定められている。
厚生省研究班による疫学調査の結果,川崎病は全国に広く分布し,男女比は1.5:1で男に多く,年齢は1歳前後をピークに4歳以下が全体の約80%を占め,乳幼児に好発することが確認された。致命率ははじめ1~2%であったが,その後しだいに低下して,82年の第7回の全国調査では0.3%に減少している。全国的調査によれば,日本では1960年ころから発症がみられはじめ,70年ころ以後年々急速に増加傾向を示し,とくに79年と82年の前半には全国的に多発した。いままでの調査では,原因として,感染説と非感染説との両方が考えられてきたが,この2回の流行を契機に感染説が有力視されるようになっている。日本以外の国では,韓国が72年以降82年7月までに364例が,西ドイツでは78年より82年10月までに345例が,フランスでは82年10月までに100例以上が,ハワイでは小児病院で71年から82年8月までに233例が経験されている。アメリカ全体では76年から80年8月までにジョージア州アトランタにある疾病防疫センター(CDC)に全米から650例以上の症例が報告されている。そのほか,ヨーロッパ各地,中南米,アジア,オセアニア,アフリカからも報告があり,全世界に存在することが判明している。しかし,先進国に比較して発展途上国からの報告はきわめて少なく,とくに日本のように近代工業化が急速に進んだ国に激増しており,新しい文明病の一つかもしれないと考えられている。病理解剖学的特徴は従来欧米でまれに報告されてきたいわゆる乳児型結節性動脈周囲炎ときわめて類似しており,この両者は区別することができない。しかし,古典的な成人型の結節性動脈周囲炎とは,フィブリノイド壊死がないか,あってもわずかである点,より大きな筋層動脈をおかす傾向がある点,再燃像がみられない点など明らかに異なっているので,新しい小児の血管炎症候群の一つとして,第9回修正WHO国際疾病分類(446.1)に採用された。
急性期には抗炎症作用,抗凝固作用のある薬剤が有効で,アスピリン(商品名)が基本的に用いられている。しかし,一部には冠状動脈瘤が残るので,超音波断層心エコー図による長期管理が必要であり,冠状動脈閉塞例や高度の狭窄例ではバイパス手術が必要となることもある。病因に溶連菌説やダニ抗原説がクローズアップされているが,いずれも仮説の域を出ていない。
執筆者:川崎 富作
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おもに4歳以下の乳幼児に好発する急性熱性発疹(はっしん)性疾患。1961年(昭和36)に小児科医の川崎富作(とみさく)(1925―2020)が患者の第一号を発見、1967年に50例をまとめて臨床報告し、小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群muco-cutaneous lymphnode syndromeと命名、MCLSと略称されたが、一般には発見者の名をとって川崎病とよんでいる。
原因不明で、特定の治療法もまだない。特異的症状がなく、主症状を解析して診断される。すなわち、5日間以上も抗生物質の効かない発熱が続き、四肢の末端に急性期では硬性の浮腫(ふしゅ)が、また回復期には膜様の落屑(らくせつ)がみられる。主として体幹に不定形の発疹ができるが、これは水疱(すいほう)や痂皮(かひ)(かさぶた)を形成しない。また、眼球結膜の充血、口唇の発赤、いちご舌、非化膿(かのう)性の頸部(けいぶ)リンパ節腫脹(しゅちょう)がみられる。そのほか一般的な症状として、心電図の異常など心血管系の変化、下痢や嘔吐(おうと)などの消化器症状、咳(せき)や鼻汁などの呼吸器症状、関節の腫脹や疼痛(とうつう)などを認める。治療には、アスピリンの使用、免疫グロブリンの投与などがある。当初用いられた副腎(ふくじん)ステロイド剤には反対の意見が強い。合併症として心臓障害、とくに心臓そのものへ血液を供給している冠動脈の狭小、拡張、動脈瘤(りゅう)などがあり、その破裂あるいは心筋梗塞(こうそく)が突然死の原因となることがある。
[坂上正道]
『川崎富作著『川崎病』(1983・金原出版)』▽『細川静雄・原信田実著『川崎病は、いま――聞き書き川崎富作』(2006・木魂社)』
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