川崎病(読み)かわさきびょう(英語表記)Kawasaki disease

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

川崎病
かわさきびょう
Kawasaki disease

急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群 MCLS。 1967年に小児科医川崎富作が報告した乳幼児疾患。その後,全国で次第に増加の傾向にあり,高率に心臓血管系の後遺症を伴うことから重視されるようになった。症状は発熱,眼球結膜や口腔粘膜の充血発疹,手足の硬性浮腫,頸部リンパ節腫脹,指の膜様皮膚剥離などである。原因は不明で,20年余にわたって日本を代表するウイルス,細菌,免疫学者などが各方面から研究を進めたが,今なお原因解明にいたっていない。ウイルスやリケッチアの感染,水銀や洗剤の中毒,免疫異常などが疑われているが,乳児結節性動脈周囲炎の一亜型とする説もある。症例の 20~30%に動脈瘤が生じるといわれる。また,冠状動脈瘤の形成を主体とする血管炎が起り,急死する例が1~2%あると報告され,注目されている。抗生物質は効かない。

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朝日新聞掲載「キーワード」の解説

川崎病

乳幼児が多くかかり、発熱や目の充血、全身の発疹、むくみなどの症状がある。重症になると心筋梗塞を起こす。病名は1961年、小児科医の川崎富作医師が初めて見つけたことから名付けられた。近年(2005~08年)の患者数も年間1万人を超えているが、原因は不明なまま。予防法も確立されていない。

(2010-10-26 朝日新聞 朝刊 神奈川全県 2地方)

川崎病

1967年に旧日赤中央病院の小児科医だった川崎富作さんが初めて専門誌に報告した難病。患者は年々増え続け、2014年は過去最多の約1万6千人。4歳以下が約8割を占める。下がりにくい熱や目の充血、発疹などが特徴で、心臓に後遺症が残ることがある。今も病気の原因はわかっていない。

(2017-01-06 朝日新聞 夕刊 1社会)

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デジタル大辞泉の解説

かわさき‐びょう〔かはさきビヤウ〕【川崎病】

4、5歳以下の乳幼児が主にかかる熱病。原因は不明。発熱・浮腫・発疹などがみられ、冠状動脈瘤(かんじょうどうみゃくりゅう)などの合併症のために急死することがある。昭和42年(1967)小児科医の川崎富作が報告。急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群。MCLS(mucocutaneous lymph node syndrome)。

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百科事典マイペディアの解説

川崎病【かわさきびょう】

1960年代に川崎富作らが明らかにした乳幼児の原因不明の病気。首のリンパ節がはれ,高熱が続き,結膜や口内粘膜,くちびるに強い炎症がおこり,全身に赤い発疹が出る,解熱後に爪と皮膚がはがれるの六つの症状のうち,五つ以上の症状があれば川崎病と診断される。また,発症したうちの5〜10%に冠状動脈瘤(りゅう)の後遺症が起こるため,その予防及び検査が重要。生後2ヵ月〜10歳に発生。とくに乳児の死亡が多発。
→関連項目A-Cバイパス術血液製剤スーパー抗原

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栄養・生化学辞典の解説

川崎病

 乳幼児にみられる発熱をともない,皮膚や粘膜リンパ節に症状がみられる疾患.発見者の名前にちなんで名付けられている.

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家庭医学館の解説

かわさきびょう【川崎病 Kawasaki Disease】

◎特徴的な6つの症状
[どんな病気か]
 4歳以下の乳幼児、とくに1歳ぐらいの赤ちゃんに多い病気で、1963年に、川崎富作(かわさきとみさく)博士によって発見されたことから、川崎病と呼ばれています。
 原因は不明ですが、全身の血管に炎症性の変化がみられるのが特徴です。
[症状]
 この病気には、つぎのような6つの特徴的な症状がみられます。
①39~40℃の高熱が、5日以上続く。
②熱が出て2~3日すると、からだに発疹(ほっしん)が出る。
③手足がしもやけのように赤くパンパンに腫(は)れ、10日ぐらいすると手足の指先から皮がむける。
④目が充血して赤い目になる。
⑤くちびるが腫れ、舌(した)はイチゴのように赤くぶつぶつになる。
⑥急性期にリンパ腺(せん)が腫れる。
 以上のほか、乳児ではBCGを接種したあとが赤くなったりします。
 発病して10日目あたりから、心臓の血管の一部にこぶのようなふくらみ(冠動脈瘤(かんどうみゃくりゅう))ができることがあります。そのために血管が細くなったり、心臓に血液が流れず、突然死(とつぜんし)することがあります。
[検査と診断]
 症状に特徴があるため、あまりむずかしい検査をしなくても診断がつきます。
 心臓の異常を発見するために、胸部X線検査、心電図、心超音波(心エコー)検査を行ないます。
 心超音波検査は、冠動脈瘤の大きさや病変の進行のようすを調べるために絶対に必要な検査です。
 診断は、先に述べた6つの症状のうち5つ以上の症状があれば、川崎病と確定されます。ただし、4つの症状しかみられなくても、心超音波検査で冠動脈瘤が確認されれば、川崎病と診断されます。
◎合併症の予防が重要
[治療]
 川崎病と診断されると、入院を勧められます。また、川崎病の可能性が大きいときも、入院を勧められることがあります。それは、この病気が、心臓に合併症をひきおこす危険があるからです。
 現在、川崎病の特効薬はありませんが、心臓の合併症を予防するために、入院するとすぐに、アスピリンの内服、大量のガンマグロブリン製剤の静脈注射が行なわれます。
 発病初期に、心筋(しんきん)に炎症がおこり、機能が低下することがありますが、安静を保つことや強心薬の服用でよくなるので、あまり心配はいりません。
 心臓の冠動脈に動脈瘤ができると、血栓(けっせん)ができて突然死することがあるので、これを予防するために、血液が固まるのを抑えるような薬が、症状に応じて使用されます。
 川崎病によって突然死が生じる割合は、以前は、この病気の子どもの2%ぐらいでした。現在では、超音波検査によって早くから冠動脈瘤を発見し、予防できるようになったため、突然死の割合は、0.7%に減っています。
 不幸にして冠動脈瘤ができても、大半の子どもでは、2年以内に冠動脈瘤が消えます。病変が残ってしまうのは、この病気の子ども全体の3%以下です。
 心臓に合併症が生じた場合は、心臓の専門医による定期的な精密検査が必要になります。
 予防接種については、ほかの子どもと区別する必要はありません。保育園などの集団生活や運動については、ほかの子どもと同じにしてよいかどうかは、病気の程度によってちがってきますので、専門医に相談してください。

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世界大百科事典 第2版の解説

かわさきびょう【川崎病 Kawasaki disease】

1967年川崎富作によってはじめて報告された,乳幼児に好発する急性熱性発疹性疾患。原因はいまだに不明である。罹患した小児の5~10%に冠状動脈瘤が後遺症として残り,その一部に血栓閉塞が起こって突然死したり,心筋梗塞(こうそく)発作を起こすことがあるので,小児科領域では重大な疾患の一つとなってきた。とくに日本では年々増加の傾向にある。厚生省の研究班が70年から行ってきた過去7回の全国実態調査の結果,82年6月末までに総計4万を超える症例が報告されており,その原因解明は急務となっている。

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大辞林 第三版の解説

かわさきびょう【川崎病】

主に四歳以下の乳幼児に見られる原因不明の急性熱性疾患。高熱・発疹・頸部のリンパ節腫脹が現れ、回復期には指先の皮膚が膜状にむける。後遺症として心臓の冠動脈に異常を残すことがある。小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群。1967年(昭和42)川崎富作が報告。 MCLS 。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

川崎病
かわさきびょう
Kawasaki disease

おもに4歳以下の乳幼児に好発する急性熱性発疹(はっしん)性疾患。1961年(昭和36)に小児科医の川崎富作(とみさく)(1925― )が患者の第一号を発見、1967年に50例をまとめて臨床報告し、小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群muco-cutaneous lymphnode syndromeと命名、MCLSと略称されたが、一般には発見者の名をとって川崎病とよんでいる。
 原因不明で、特定の治療法もまだない。特異的症状がなく、主症状を解析して診断される。すなわち、5日間以上も抗生物質の効かない発熱が続き、四肢の末端に急性期では硬性の浮腫(ふしゅ)が、また回復期には膜様の落屑(らくせつ)がみられる。主として体幹に不定形の発疹ができるが、これは水疱(すいほう)や痂皮(かひ)(かさぶた)を形成しない。また、眼球結膜の充血、口唇の発赤、いちご舌、非化膿(かのう)性の頸部(けいぶ)リンパ節腫脹(しゅちょう)がみられる。そのほか一般的な症状として、心電図の異常など心血管系の変化、下痢や嘔吐(おうと)などの消化器症状、咳(せき)や鼻汁などの呼吸器症状、関節の腫脹や疼痛(とうつう)などを認める。治療には、アスピリンの使用、免疫グロブリンの投与などがある。当初用いられた副腎(ふくじん)ステロイド剤には反対の意見が強い。合併症として心臓障害、とくに心臓そのものへ血液を供給している冠動脈の狭小、拡張、動脈瘤(りゅう)などがあり、その破裂あるいは心筋梗塞(こうそく)が突然死の原因となることがある。[坂上正道]
『川崎富作著『川崎病』(1983・金原出版) ▽細川静雄・原信田実著『川崎病は、いま――聞き書き川崎富作』(2006・木魂社)』

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精選版 日本国語大辞典の解説

かわさき‐びょう かはさきビャウ【川崎病】

〘名〙 乳幼児に発症する熱病。発熱、四肢末端の硬性浮腫、紅斑、眼球結膜の充血、頸部リンパ節腫脹などが主症状。昭和四二年(一九六七)、小児科医川崎富作らにより報告されたことによる名。

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内科学 第10版の解説

川崎病(血管炎症候群)

(4)川崎病
【⇨10-19-3)】[尾崎承一]
■文献
Falk RJ, et al: Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis. Ann Rheum Dis, 70: 704, 2011.
Jennette JC, Falk RJ, et al: 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum, 65: 1-11, 2013.
Mukhtyar CL, et al: EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis, 68: 310-317, 2009.

川崎病(小児のリウマチ性疾患)

定義・概念
 川崎病は血管壁を場とする急性熱性炎症性疾患であり,突然に発症し約2週間の経過で終息する.この経過中全身の中型筋型動脈の血管炎に伴い種々の症状が生起し消退するが,特に冠動脈病変の有無・重症度が患児の予後に重大な結果をもたらす.小児期の後天性心疾患としてはリウマチ熱弁膜症の数を上回り川崎病が,第1位にランクされる.
 最近では年間10000~12000人の報告がなされている.川崎病の発症は1歳をピークとする独特の年齢的特徴を示し,0歳〜5歳までで85%以上を占める.男児に多く,早春に発生のピークがみられる.冠動脈病変の発生は当初病児の25〜30%であったが,大量ガンマグロブリン療法が導入されて5〜8%まで軽減した(500~800人/年).また死亡例は現在では0.04%以下に減少した.
原因・病因
 特定の感染因子は同定されていないが,疫学的に流行・波及のパターンから感染因子の関与が推察される.病態は免疫系の活性化と炎症性サイトカインの過剰産生,それに引き続く中膜の破壊,内皮細胞活性化と破綻,冠動脈障害に特徴づけられる.急性炎症性疾患であるが,冠動脈障害は中年以降の粥状硬化症に進展することが危惧されている.
臨床症状・経過・病理
 川崎病は突然の発熱で始まる急性炎症を病態とする症候群である.急性期の症状は時間経過に伴い重複かつ速やかに変化しつつ出没する.第3〜7病日までには特有の顔貌を呈しつつ頸部リンパ節腫脹,眼球結膜の充血(眼球結膜下血管の怒張),いちご舌,口唇の発赤・亀裂・出血などの粘膜症状,BCG接種痕の発赤と潰瘍化,手足の硬性浮腫や指趾先端の発赤などが揃い病像は完成する.そして冠動脈病変をきたす例では第7病日前後から心エコー検査にて冠動脈の輝度上昇が認められ,第10〜12病日に拡張〜瘤形成が検出される.組織学的には血管の中膜病変と内皮細胞破綻に始まり,内膜と外膜にも至り汎動脈炎となる.この病理学的変化は,第7〜10病日の血管壁浮腫と中膜平滑筋変性と第10〜14病日の中膜筋板の破壊による冠動脈拡張〜瘤形成に一致する.
病態・検査成績
 川崎病の病態は,①炎症性サイトカインの過剰な産生,②汎血管炎の2点に集約できる.血管炎の進展に伴い,中膜の破壊と内皮細胞周囲からの組織因子の放出・内膜コラーゲンの露出を起点とする凝固線溶系の活性化により,特にステロイドを使用した例では播種性血管内凝固症候群(DIC)へ進展することがある.検査値では白血球数(成熟好中球数)の著増,CRPなど炎症マーカーの高値,内皮細胞の破壊とともにFDP-E/D-ダイマーの高値ダイマー,アルブミン低下,ときに肝機能障害やビリルビンの高値を認める.
診断
 厚生労働省研究班の診断の手引き(2002年第5版)を表10-19-3に示す.鑑別診断の中で最も重要なものは結節性多発動脈炎である.川崎病の急性期には鑑別できないことが多い.
治療
 治療の原則は早期炎症抑制にあり,一般に第10病日以内に炎症の収束をはかることが肝要である.①大量ガンマグロブリン療法,②アスピリンによる抗血小板療法,③心血管系以外の合併症の対策(胆囊腫大,イレウス,DICなど),などを速やかに実施する.大量ガンマグロブリン療法にもかかわらず①解熱しない,②CRPが低下しない,③白血球数,特に好中球%が低下しない,④アルブミンが低下する(特に3 g/dL以下),⑤血小板数が減少する,⑥FDP-E/D-ダイマーの低下や尿中β2-ミクログロブリンの低下がみられない,⑦冠動脈輝度が上昇する,などの所見が重複して認められる例では,TNF阻害薬(インフリキシマブ)1回投与を行う.さらにTNF阻害薬不応例には血漿交換療法を実施する.なお,ステロイドは,メタ解析により冠動脈障害を減少させる効果はないことが明らかにされている.冠動脈変化をきたした例にはさらに動脈瘤形成に対する血栓溶解療法,心筋梗塞や末梢動脈障害の対策などを加え,長期経過観察に移行する.[横田俊平]
■文献
Kahn P: Juvenile idiopathic arthritis: an update on pharmacotherapy. Bull NYU Hosp Joint Dis, 69: 264-276, 2011.
Yokota S, Imagawa T, et al: Efficacy and safety of tocilizumab in patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis: a randomized, double-blind, placebo-controlled, withdrawal phase III trial. Lancet, 371: 998-1006, 2008.
Engel ME, Stander R, et al: Genetic susceptibility to acute rheumatic fever: a systemic review and meta-analysis of twin studies. PLoS ONE, 6: 1-6, 2011.

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