白皮症（読み）ハクヒショウ（その他表記）Albinism

デジタル大辞泉

はくひ‐しょう〔‐シャウ〕【白皮症】

先天的にメラニン色素が欠乏しているため、皮膚・毛髪・眼球などが白く見える状態。白子しろこ。

出典　小学館

精選版 日本国語大辞典

はくひ‐しょう‥シャウ【白皮症】

1. 〘 名詞 〙 人や動物で、先天的に色素が欠乏して、皮膚や頭髪が白くなる病気。しろこ。

出典　精選版 日本国語大辞典

六訂版 家庭医学大全科

白皮症（白子）
はくひしょう（しらこ）
Albinism
(皮膚の病気)

どんな病気か

　先天性の色素脱失症です。生まれつき皮膚、毛髪などの色素がないため白くなります。

　遺伝疾患で、チロシナーゼなどのメラニン色素をつくる遺伝子に異常があることが原因ですが、遺伝子の異常については数種類のタイプがあります。チロシナーゼの活性がまったくないためにメラニン色素ができないタイプと、チロシナーゼの活性があって少しはメラニン色素ができるタイプがあります。

症状の現れ方

　出生時より毛髪が白く、また皮膚は白色調となります。眼は薄い青色調となり、網膜血管の赤い色がすけて赤く見えます。色素がないため、光に対して大変まぶしがります。また、視力の低下も現れます。チロシナーゼ活性のあるタイプでは、毛は黄色調となる場合もあります。

　紫外線に弱く、すぐに日焼けをして赤くなりますが、黒くはなりません。中年以後に、日光のあたる部位に皮膚がんが発生することがあります。特殊なタイプとしては、出血しやすいような症状を伴ったり、感染症を繰り返すタイプもあります。

検査と診断

　チロシナーゼ活性があるかどうかについては、毛髪を用いて検査ができます。詳しい病気の分類についての遺伝子検査がなされる場合もありますが、治療に役立つものではありません。

治療の方法

　根本的な治療法は現在のところありません。帽子や衣服、サンスクリーンを用いて遮光(しゃこう)をしっかりとすること、眼は色付きのコンタクトレンズやサングラスで保護することなどが必要です。

病気に気づいたらどうする

　まず日光浴をしないことです。外出時は眼を保護するためにサングラスや帽子を必ず着用し、衣服は長袖、長ズボンを着るようにするのがよいでしょう。

　皮膚科と眼科を受診してください。

堀川　達弥

白皮症（アルビニズム）
はくひしょう（アルビニズム）
Albinism
(子どもの病気)

どんな病気か

　白皮症はメラニンの生成が生まれつき損なわれているため、皮膚や眼のメラニン色素が消失または低下する病気です。メラニンはアミノ酸の一種であるチロシンからつくられますが、その代謝を触媒(しょくばい)する酵素チロジナーゼの異常により起こるタイプと、それ以外のタイプとに大別されています。

症状の現れ方

　チロジナーゼ活性のない典型例では、生まれた時から全身の皮膚が白く、頭髪、眉毛、睫毛(しょうもう)（まつ毛）はすべて白毛です。眼球にもメラニン色素がないため眼底の血管まで透過され、目が赤く見えます。

　羞明(しゅうめい)（光がまぶしいこと）が激しく、眼振(がんしん)（無意識に起こる眼球の往復運動）もみられます。日焼けにより皮膚の紅斑を起こしやすく、紫外線による皮膚がんも起こしやすいとされています。

治療の方法

　根本的な治療法はありません。眼に関してはサングラスの装着が必要で、紫外線曝露(ばくろ)による障害を防ぐために、衣類、帽子の着用、日傘、日焼け止めクリームの使用など、日常生活の指導が中心になります。

大浦　敏博

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

はくひしょう【白皮症 Albinism】

[どんな病気か]
　目や皮膚のメラニンが生まれつき少ないか、欠けている病気です。目が赤くみえ、髪は金色に、皮膚は白くみえます。
　これは、メラニンを黒くするチロジナーゼという酵素（こうそ）に異常があるためにおこるのですが、チロジナーゼがまったくはたらかないものと、少しはたらいているものとがあります。後者では、成長につれて色素が少しずつできていきます。
　チロジナーゼの活性（はたらき具合）は、皮膚や毛髪を検査するとわかります。活性がまったくないのは常染色体劣性遺伝（じょうせんしょくたいれっせいいでん）ですが、限局性白皮症（げんきょくせいはくひしょう）（ぶち症、まだら症）という、ひたいや腹部、四肢（しし）の色がところどころ抜けるタイプは常染色体優性（ゆうせい）遺伝です。
　白皮症のような常染色体劣性遺伝性疾患の病気の子どもが生まれた場合、つぎの子どもが同じ病気になる確率は25％ですが、常染色体優性遺伝では50％になります。遺伝について心配な場合は、遺伝相談をしている施設で相談してみるとよいでしょう。
[治療]
　根本的な治療法はありませんが、限局性白皮症では光線療法や、表皮のみ移植する吸引移植法を行なうこともあります。
　網膜（もうまく）にも色素がないため、羞明（しゅうめい）（外光をまぶしく感じる）などの目の症状もあり、それには眼科で対処してもらわなければなりません。
　また、皮膚に色素がないため日焼けしやすく、将来皮膚がんが発生しやすいので、その対処も必要です。

出典　小学館

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

白皮症
はくひしょう
congenital leukopathia

先天的に皮膚，毛，および眼の色素が欠損している遺伝的疾患で俗に白子 (しらこ) と呼ばれる。原因は，メラニン色素生成にかかわる酵素の機能不全，あるいは欠損である。皮膚のメラニン色素は，紫外線の有害作用から生体を保護する重要な役割を有している。日差しの強い地域に生活する人種ほどメラニン色素が多く，皮膚の色も濃い。しかし，このメラニン色素が欠如する白皮症の人は，短時間の日光浴でも容易に強い日焼けを起こす。また，無防備の状態で日光浴を繰り返せば，正常人と比較して皮膚癌の発生率も高い。サンスクリーン剤 (日焼け止め) を皮膚に塗布し，サングラスを着用することが望ましい。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

日本大百科全書(ニッポニカ)

白皮症
はくひしょう

→先天性白皮症

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

世界大百科事典（旧版）内の白皮症の言及

【白子】より

…多くは遺伝的原因によるもので，メラニン生合成の阻害，とくにチロシンからの合成に関与するチロシナーゼの遺伝的欠損または活性阻害の存在が認められる。このような現象albinismは白化現象，白化症(医学では白皮症)などとも呼ばれ，多くの動物種でみられる。シマヘビの白化型である〈シロヘビ〉をはじめ，野生動物の白子は古くから知られ，しばしば信仰の対象とされてきた。…

※「白皮症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」