もやもや病（読み）モヤモヤビョウ（その他表記）Cerebrovascular Moyamoya Disease

デジタル大辞泉

もやもや‐びょう〔‐ビヤウ〕【もやもや病】

⇒ウィリス動脈輪閉塞症

出典　小学館

精選版 日本国語大辞典

もやもや‐びょう‥ビャウ【もやもや病】

1. 〘 名詞 〙 急性片麻痺や、蜘蛛膜下出血などでウィリス動脈輪（大脳動脈輪）に発症する血管の閉塞症。若年者にやや多くみられる。脳血管撮影で、もやもやした異常血管網がみられることからこの名がついた。

出典　精選版 日本国語大辞典

家庭医学館

もやもやびょうういりすどうみゃくりんへいそくしょう【もやもや病（ウイリス動脈輪閉塞症） Cerebrovascular Moyamoya Disease】

[どんな病気か]
　日本人に多い原因不明の脳血管の病気です。脳血管撮影を行なうと、脳底部（のうていぶ）の動脈が細くなっていたり、つまっていたりして、もやもやとした異常な血管網が映ることからこの病名がついています。
　厚労省の特定疾患（とくていしっかん）（難病（なんびょう））に指定され、治療費は公費から補助されます。
[症状]
　5歳前後で発症する若年型では、突然、手や足に力が入らなくなる脱力発作（だつりょくほっさ）、言語障害、意識障害、けいれんがおこります。
　これは、動脈が細くなっていて、脳に十分な量の血液が流れなくなるためにおこる症状（脳虚血発作（のうきょけつほっさ））です。自然におさまることが多いのですが、くり返し発作をおこしているうちに、脳梗塞（のうこうそく）（「脳梗塞（脳軟化症）」）がおこり、精神や知能の障害、四肢（しし）まひ、言語障害、全盲（ぜんもう）などの後遺症（こういしょう）が残ることがあります。
　30～40歳代を中心に発症する成人型のうち、3分の2は、突然の頭痛、嘔吐（おうと）、意識障害などの脳内出血（のうないしゅっけつ）や脳室内出血（のうしつないしゅっけつ）などの症状で発症します。残り3分の1は、若年型と同様、脳虚血発作の症状で発症します。どちらも、症状の再発をくり返します。
[検査と診断]
　ＣＴやＭＲＩ、脳波検査、脳循環測定（のうじゅんかんそくてい）などが行なわれますが、確実に診断するには、脳動脈に造影剤を注入してＸ線撮影する脳血管撮影や、ＭＲＩによる脳血管撮影が必要です。
[治療]
　原因がわからないので、まだ確実な治療法はありません。
　手や足に力が入らないなどの神経脱落症状がなければ、ふつうの生活が送れますが、けいれんをおこす可能性があるときは、長期間の抗けいれん薬の服用が必要です。
　まひ、失語症（しつごしょう）（コラム「失語症とは」）などがおこった場合にはリハビリテーションが行なわれます。
　精神や知能にひどい障害が残った場合には、専門施設への入所も考えなければなりません。
●外科的治療
　頭蓋（ずがい）の外を流れている血液を脳内に導き、脳内を流れる血液の量を増やせば、脳虚血発作や出血を予防できるのではないかという考えから、いろいろな手術が工夫され、行なわれています。

出典　小学館

改訂新版　世界大百科事典

もやもや病 (もやもやびょう)
cerebrovascular Moyamoya disease

頭蓋内の内頸動脈終末部から前・中大脳動脈起始部（ウィリス動脈輪）が両側性に閉塞性病変を示し，代償的な側副血行路として脳底部に異常血管網が発達した病気。脳血管撮影上の所見で異常血管網の形態がもやもやとしているところからこの名があり，ウィリス動脈輪閉塞症occlusive disease in circle of Willisとも呼ばれている。異常血管網の成因には先天性説と後天性説があるが，いまだ不明である。脳主幹動脈の閉塞性病変は，病理学的には血管壁内膜の細胞繊維性肥厚によることがわかっている。本症はとくに日本人に多く，15歳以下の若年型とそれ以上の成人型では症状に相違がみられる。若年型では脱力発作，視力障害，言語障害，痙攣（けいれん）などの脳虚血による症状が主であり，成人型では異常血管網からの頭蓋内出血で発見されることが多い。病気の原因が不明なため，治療は対症的に行われるのが普通である。近年，脳虚血に対し手術で直接バイパスを造設し頭蓋内血流を増やす頭蓋外-頭蓋内バイパス術や，間接的血行再建術が行われ，一定の効果を挙げている。本症の死亡率は若年型2.7%，成人型11.1%である。
執筆者：江口 恒良

出典　株式会社平凡社「改訂新版　世界大百科事典」

百科事典マイペディア

もやもや病【もやもやびょう】

ウィリス動脈輪閉塞症，脳底部異常血管網症ともいい，厚生省の難病指定疾患。脳底部の動脈に繊（線）維化を主体にする内膜肥厚が起こって重層化し，脳血管撮影でもやもやした異常な血管網が認められることから，この名がある。15歳以下の小児に発病する若年型と成人型があり，若年型が約半数を占める。内膜肥厚によって，血管内腔狭窄や閉塞が起こり，脳虚血発作が起こる。若年型の場合は，脱力発作，言語障害，意識障害，痙攣(けいれん)など。発作をくりかえすうち，脳梗塞や知能障害，麻痺(まひ)などの後遺症が起こることもある。成人型の多くは脳卒中発作で発症し，少数は若年型と同じく脳虚血発作が起こる。抗痙攣薬，抗凝固薬，脳循環改善薬などによる対症療法が中心で，最近は脳の血流を増やすことによって発作を予防するための手術が試みられるようになってきた。

出典　株式会社平凡社

日本大百科全書(ニッポニカ)

モヤモヤ病
もやもやびょう
moya-moya disease

ウィリス動脈輪閉塞(へいそく)症の別名。厚生労働省の特定疾患（難病）の一つ。脳血管造影検査で脳底部にもやもやとした煙のような異常血管網がみられる。脳の動脈が詰まり、それを補う血管が発達したもので、日本人に多い。2003年現在の患者は7700人。小児期では泣いたり笑ったり、めんを食べるなど、過呼吸をするときに脳の虚血発作が始まり、片麻痺(へんまひ)、知覚異常、けいれんや頭痛などがおこる。30、40歳代になると、周囲の動脈瘤(りゅう)が破裂し、脳出血をまねきやすい。脳血流を改善する予防手術が有効。

［田辺　功］

[参照項目] | ウィリス動脈輪 | 難病

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

モヤモヤ病
モヤモヤびょう

「ウィリス動脈輪閉塞症」のページをご覧ください。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典