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フェルティ症候群 フェルティしょうこうぐん Felty's syndrome

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

フェルティ症候群
フェルティしょうこうぐん
Felty's syndrome

体重減少,皮膚の色素沈着,脾臓の腫大,血液中の白血球の減少を示す成人関節リウマチで,1924年アメリカの内科医 A.フェルティが報告した。皮膚では,悪性関節リウマチと同様の下腿潰瘍および露光部位の色素沈着がしばしば見られる

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出典|ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典
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家庭医学館の解説

ふぇるてぃしょうこうぐん【フェルティ症候群 Felty Syndrome】

[どんな病気か]
 この病気は、関節リウマチ(「関節リウマチ」)の亜型で、関節リウマチに脾臓(ひぞう)の腫(は)れ(脾腫(ひしゅ))と白血球(はっけっきゅう)減少がみられる場合をこういいます。
 原因は不明です。まれな病気で、関節リウマチの患者さんの約1%にこの病気がおこるとされています。
[症状]
 関節リウマチを比較的長く患っている人にみられます。発熱、体重減少などの全身症状に加え、脾腫がみられ、下腿潰瘍(かたいかいよう)や気道(きどう)、口内などの感染症をくり返す傾向があります。さらに皮膚潰瘍、上強膜炎(じょうきょうまくえん)、胸膜炎(きょうまくえん)、心外膜炎(しんがいまくえん)、末梢神経障害(まっしょうしんけいしょうがい)など、血管の炎症によって生じると考えられる症状がみられます。
[検査と診断]
 関節リウマチにみられる検査所見に加えて、白血球、とくにそのなかの、細菌などの感染を防ぐ好中球(こうちゅうきゅう)の減少が特徴です。
 貧血や血小板(けっしょうばん)の減少もみられます。
 リウマトイド(リウマチ)因子や、自己の細胞の核を標的にする自己抗体(じここうたい)(抗核抗体(こうかくこうたい))のほか、好中球の核を標的にする自己抗体がみられます。
 診断は、関節リウマチに加え、白血球(とくに好中球)の減少と脾腫の確認によってつけられます。
[治療]
 関節リウマチの治療に加え、合併する感染症に対して、抗生物質による治療が行なわれます。
 感染症をおこしやすいのは、好中球の減少と機能低下によるのですが、治療が困難で、重い感染症をくり返す場合は、脾臓を摘出したり、全身的なステロイド副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)薬、免疫抑制薬が使用されることがあります。
[日常生活の注意]
 関節リウマチにおける日常生活の注意点を守ります(関節リウマチの「日常生活の注意」)。
 感染症をおこしやすいので、常日ごろからからだを清潔にし、衣類や家庭環境に注意します。
 また、かぜなどをこじらせないようにします。外出時も人混みは避けるようにします。

出典|小学館
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

フェルティ症候群
ふぇるてぃしょうこうぐん

脾腫(ひしゅ)および白血球減少症を伴う関節リウマチで、アメリカの内科医フェルティA. R. Felty(1895―1964)が1924年に一つの症候群として初めて記載した疾患概念をいう。慢性関節リウマチのまれな異型と解釈され、独立疾患として認めないものもある。真の原因は不明で、多くの要因の関与が考えられ、体重減少、リウマチ結節、リンパ節腫脹(しゅちょう)、胸膜炎、肝腫などの症状が高頻度にみられる。治療は関節リウマチに準拠するが、合併症に対する治療や予防も重要である。[永井 隆]

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世界大百科事典内のフェルティ症候群の言及

【リウマチ】より

…また慢性関節リウマチは,他のリウマチ性疾患を併発することがあり(重複症候群overlapping syndromeという),さらに他臓器の病変を伴うことがある。すなわち,外分泌腺の機能不全(シェーグレン症候群),漿膜炎(ライター症候群),顆粒球減少,肝脾腫(フェルティ症候群)などを併発することがある。(3)検査と治療 炎症反応(CRP陽性,血沈亢進,補体価変化など)が活動期にあり,活動性が抑えられると正常化してくる。…

※「フェルティ症候群」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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