尿崩症(読み)にょうほうしょう(英語表記)diabetes insipidus

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

尿崩症
にょうほうしょう
diabetes insipidus

抗利尿ホルモン (バソプレッシン) の不足によって腎臓の水分再吸収機能が低下して,多量の尿が排泄される状態。尿量は1日8~12lに及ぶ。正常人では1日 1.2~1.5l。尿の比重は著しく低く,皮膚は乾燥し,常に渇きを覚え,水をほしがる。やせて,疲労しやすくなり,夜間も排尿が多いために不眠に苦しむ。治療には,抗利尿ホルモン剤やサイアザイド系利尿剤などが用いられる。

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百科事典マイペディアの解説

尿崩症【にょうほうしょう】

主として脳下垂体後葉の機能不全または脳底の腫瘍(しゅよう)や炎症による障害によって抗利尿ホルモンの分泌が低下するために起こる比較的まれな疾患。多尿と低比重尿が主症状で,口渇を訴え,摂取水分が少ないと脱水状態を起こす。治療としては脳下垂体後葉ホルモンの注射,食事療法としては食塩の制限。また,抗利尿ホルモンの分泌は正常だが,ホルモンの作用する腎臓の腎尿細管の水再吸収不全によるものもあり,これは腎性尿崩症といわれる。水分の十分な補給が必要。
→関連項目内分泌疾患頻尿

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家庭医学館の解説

にょうほうしょう【尿崩症 Diabetes Insipidus】

[どんな病気か]
 体内の水分が、どんどん尿として排泄(はいせつ)されてしまう病気が尿崩症です。
 このため脱水(だっすい)状態となり、のどが渇いて頻繁(ひんぱん)に飲料を飲むようになります(多飲(たいん))。
 しかし、どんどん尿として排泄されてしまうので、すぐにまた、のどが渇きます。睡眠中も、排尿とのどの渇きをいやすのに何回も起きなければなりません。
 健康な人の1日の尿量は、1.5ℓ前後ですが、尿崩症では10ℓ以上になることもあります。
[原因]
 脳の下垂体(かすいたい)の後葉(こうよう)という部分からは、排泄する尿量を減らすように調節するホルモン(抗利尿(こうりにょう)ホルモン)が分泌(ぶんぴつ)されています。
 脳にできた腫瘍(しゅよう)や頭部の外傷によって、脳内の下垂体に伝わる神経系が障害されると、抗利尿ホルモンの分泌が減少して、尿崩症がおこります。
 また、抗利尿ホルモンの分泌にかかわる遺伝子に異常があるために、抗利尿ホルモンの分泌が減少することもあります。
 この場合は一種の遺伝病ですから、家族・血縁内におこることがあります。
 これら、抗利尿ホルモンの分泌の低下によっておこる尿崩症を、中枢性尿崩症(ちゅうすうせいにょうほうしょう)と呼んでいます。
 一方、抗利尿ホルモンの分泌は正常なのに、それを受ける腎臓(じんぞう)のはたらき(抗利尿ホルモン受容体という部分)に異常があって、抗利尿ホルモンがはたらかないためにおこる尿崩症もあります。また、抗利尿ホルモン受容体の形成にかかわる遺伝子の異常によって、おこることもあります。
 これらの、腎臓に問題のある尿崩症を腎性尿崩症(じんせいにょうほうしょう)といいます。
[検査と診断]
 1日の尿量の測定、尿の濃度を調べる尿浸透圧(にょうしんとうあつ)、血中浸透圧の検査を行ないます。
 つづいて、水制限試験(水分をまったくとらない状態で尿量、尿浸透圧を調べる試験)を行ないます。また、抗利尿ホルモンを注射して尿量が増加するかどうかも調べます。
 1日の尿量が5ℓ以上あり、尿浸透圧が低く、血中浸透圧が高いと尿崩症と診断されます。
 水分をまったくとらない状態で尿量が減少すれば、それは精神的な問題で多飲多尿になったもの(心因性尿崩症(しんいんせいにょうほうしょう)ともいう)です。
 水分をまったくとらない状態でも尿量が減少せず、抗利尿ホルモンを注射すれば尿量が減るというのは中枢性尿崩症であり、尿量が減少しなければ腎性尿崩症です。
[治療]
 中枢性尿崩症は、抗利尿ホルモン作用のあるデスモプレシンを点鼻します。効果は30分内に現われ、6時間以上続くので、朝起きたときと夜寝る前に用います。
 腎性尿崩症には、有効な治療法がありません。水分を十分にとることで、生命の危険はないといえます。
[日常生活の注意]
 中枢性尿崩症では、デスモプレシンの点鼻を一生続けることになります。それで日常生活がおくれるようになります。
 腎性尿崩症では、水分を十分とることがたいせつです。
 逆に、心因性尿崩症では、水分をとりすぎないよう注意してください。

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世界大百科事典 第2版の解説

にょうほうしょう【尿崩症 diabetes insipidus】

脳の視床下部でのバソプレシンの合成,分泌が障害され,腎臓で尿を濃縮することができなくなるために,尿がうすくなり,尿量が異常に増加する病気である。1日の尿量は数lから十数lにも及ぶため,頻繁に排尿せざるをえなくなり,一方で,体内の水分が尿中に排出されてしまうために異常な口の渇きを覚え,これをいやすために,頻繁に水分を摂取するようになる。すなわち,口渇,多飲,多尿で特徴づけられる病気である。脳腫瘍頭部外傷,脳手術などでひき起こされる場合と,原因不明の場合とがある。

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大辞林 第三版の解説

にょうほうしょう【尿崩症】

脳下垂体後葉ホルモンの一種である抗利尿ホルモンが不足して、多尿と口渇をきたす疾患。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

尿崩症
にょうほうしょう

尿量がたいへん多くなる疾患で、健康な人の尿量は1日1.5リットル前後であるが、この病気では5リットル以上、ひどいときには10リットル以上にもなる。したがって患者は大量の水を欲しがる。この疾患は、下垂体後葉から分泌される抗利尿ホルモンantidiuretic hormone(ADH)が不足するためにおこる。抗利尿ホルモンは、腎臓(じんぞう)の集合管細胞に働いて糸球体から濾過(ろか)された水分の大部分を再吸収する作用があるが、このホルモンが欠乏すると再吸収がおこらないので、そのまま水分が出されて多尿となる。原因としては、脳腫瘍(しゅよう)、脳底骨折や出血、髄膜炎などの炎症によるものと、器質的病変のみつからない特発性のものがある。特発性のものでは、ある日突然、急に水がたくさん飲みたくなり、しかも冷たい水を好んで飲むようになる。これとともに日常の社会生活および睡眠が、排尿や飲水のために妨げられる。口渇中枢が同時に障害されると、多尿で水分が不足しているにもかかわらず水を飲みたいという気持ちがないので脱水状態に陥り、非常に危険な状態となる。まれに、抗利尿ホルモンは十分に分泌されているが、腎臓がこれに反応しないためにおこること(腎性尿崩症)がある。治療は、抗利尿ホルモンの誘導体であるデスモプレシン(DDAVP)という点鼻薬が著しい効果を示す。[高野加寿恵]

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精選版 日本国語大辞典の解説

にょうほう‐しょう ネウホウシャウ【尿崩症】

〘名〙 低比重の尿を非常に多く排出し、二次的に起こる脱水を補うために水分の摂取も多くなる病気。若年者に多い。脳の下垂体後葉の働きが腫瘍やその他の病気で低下したために起こる。尿量は一日八~一二リットルに及ぶ。

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内科学 第10版の解説

尿崩症(下垂体後葉)

定義・概念
 抗利尿ホルモンであるバソプレシン(arginine vaso­pressin:AVP)は視床下部視索上核および室傍核で合成され,軸索輸送により下垂体後葉に運ばれた後に血中に分泌され,腎臓において水の再吸収を促進する.尿崩症はAVPの合成・分泌・作用障害により多尿および口渇,多飲を呈する疾患である.
分類
 尿崩症は,AVPの合成・分泌の障害に起因する中枢性尿崩症(central diabetes insipidus)と,AVPの作用障害による腎性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)に大別される.中枢性尿崩症は器質的異常を視床下部-下垂体後葉系に認めない特発性,器質的異常を視床下部-下垂体後葉系に認める続発性,原則として常染色体優性遺伝形式を呈する家族性に分類される.また,中枢性尿崩症はAVPの分泌障害の程度から完全型と部分型に分類されることもある(図12-3-5).一方,腎性尿崩症は出生時から発症する先天性と電解質異常などによる後天性に分類される.
原因・病因
 特発性中枢性尿崩症に関しては自己免疫の関与が示唆されているが,発症機序に関してはいまだ十分には解明されていない.続発性中枢性尿崩症では腫瘍や炎症,手術などによりAVPニューロンが傷害を受けてAVPの合成および分泌の障害が生じる.家族性中枢性尿崩症はAVP遺伝子座に変異を認め,変異したAVP前駆体の折りたたみなどが障害される.AVPの受容体にはV1a, V1b, V2の3種類が存在し,AVPは腎臓の集合管に発現するV2受容体を介して水の再吸収を促すが,先天性腎性尿崩症はV2受容体もしくは水チャネルであるアクアポリン-2の遺伝子変異により発症する.後天性腎性尿崩症は高カルシウム血症,低カリウム血症などの電解質異常やリチウムなどの薬剤により生じる.
疫学
 1999年度に行われた厚生省の疫学調査によれば中枢性尿崩症の患者数は約4700人と推計される.特発性中枢性尿崩症と続発性中枢性尿崩症の割合は報告により異なるが,画像診断の進歩に伴い続発性中枢性尿崩症の割合が増加している.家族性中枢性尿崩症は中枢性尿崩症の約1%を占め,ほとんどは常染色体優性遺伝形式を示し,遺伝子変異の多くはAVPのキャリアプロテインであるニューロフィジンの領域に認められる(Babeyら,2011).先天性腎性尿崩症はAVPのV2受容体の変異が90%で残りの10%がアクアポリン-2の遺伝子変異である.AVPのV2受容体の変異による腎性尿崩症はX連鎖劣性遺伝形式を示すが,アクアポリン-2の遺伝子変異による腎性尿崩症は常染色体劣性遺伝のものと常染色体優性遺伝のものがある(Babeyら,2011).
病理
 続発性中枢性尿崩症をきたす腫瘍としては胚細胞腫瘍と頭蓋咽頭腫の頻度が高い.炎症性疾患であるリンパ球性漏斗下垂体後葉炎では下垂体または下垂体茎生検でリンパ球を中心とした細胞浸潤を認める.近年,IgG4関連疾患に伴う中枢性尿崩症も報告されており,こうした症例では下垂体または下垂体茎生検でIgG4陽性形質細胞の浸潤を認める.
病態生理
 中枢性尿崩症ではAVPの合成および分泌の障害により,また腎性尿崩症ではAVPの作用障害により腎臓における水の再吸収が損なわれ,大量の低張尿が生じ脱水となる.血清ナトリウム濃度がおよそ145 mEq/L前後まで上昇すると口渇が生じ,患者は口渇が癒えるまで水分を摂取するが,尿崩症では大量の低張尿が持続するため多飲をもってしても脱水傾向となる.また,渇中枢はAVPニューロンと同様に視床下部に存在するため,腫瘍などにより障害がAVPニューロンのみでなく渇中枢まで及ぶと渇感障害を呈し,脱水にもかかわらず口渇が生じないため患者は著しい高ナトリウム血症を呈することがある.
臨床症状
1)自覚症状:
口渇および尿意が頻回に生じ,夜間も何度か覚醒して水分を摂取するとともに排尿をする.脱水のため口腔内の乾燥や発汗低下を,また大量の水分を摂取するため食欲低下を訴える場合もある.
2)他覚症状:
尿崩症では脱水のため体重減少や口腔粘膜の乾燥などを認める.
検査成績
1)尿検査:
一般的に1日尿量が3 Lをこえる場合を多尿と定義するが,尿崩症では1日尿量が10 Lをこえることもまれではない.尿の濃縮障害を反映して尿比重および尿浸透圧は低値を示す.
2)血液検査:
血清ナトリウム濃度および血漿浸透圧は正常上限から軽度高値を示す.中枢性尿崩症において血漿AVP濃度は血清ナトリウム濃度および血漿浸透圧に対して相対的に低値を示す.一方,腎性尿崩症では血漿AVP濃度の低下を認めない.
診断
 口渇,多飲,多尿を認め,血液・尿検査から尿崩症が疑われる場合には以下の検査を行う(バゾプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断と治療の手引き,2010).
1)高張食塩水負荷試験:
5%高張食塩水を0.05 mL/kg/分の速さで120分間点滴投与し,血清ナトリウム濃度を約10 mEq/L上昇させてAVPの反応を検討する.健常人では血清ナトリウム濃度の上昇に比例して血漿AVP濃度も上昇するが,中枢性尿崩症ではAVPの増加反応の低下を認める(図12-3-5).中枢性尿崩症ではAVPの増加反応をまったく認めないもの(完全型)と,軽度増加を認めるもの(部分型)がある.
2)水制限試験:
絶飲食を6時間あるいは体重が3%減少するまで継続し,尿浸透圧の変化を検討する.健常人では尿浸透圧が継時的に上昇するが,尿崩症では尿浸透圧は低値のままである.水制限終了後に水溶性ピトレシンを皮下注射する.中枢性尿崩症では尿浸透圧が300 mOsm/kg以上に上昇するが,腎性尿崩症では尿浸透圧の上昇を認めない.
3)画像検査:
MRIにて視床下部-下垂体後葉系の評価を行う.健常人ではT1強調画像で下垂体後葉に高信号を認めるが,中枢性尿崩症の患者では高信号が消失する(図12-3-6).これはT1強調画像の下垂体後葉高信号が下垂体に蓄積されているAVPを反映しているためと考えられている.また,続発性中枢性尿崩症では視床下部-下垂体後葉系に腫瘍や炎症を示唆する所見を認める.
鑑別診断
 多尿を呈する疾患として最も頻度が高いのは糖尿病である.したがって,多尿の鑑別診断においては尿中への糖排泄増加に伴い浸透圧利尿を呈しているか否かをまず判断する必要がある. 糖尿病による多尿が否定された場合には尿崩症と心因性多飲症との鑑別に移る.心因性多飲症は口渇が亢進して水分を過剰に摂取するために多尿となる病態である.尿比重および尿浸透圧が低値であることは尿崩症と同様であるが,血清ナトリウム濃度および血漿浸透圧は正常下限から低値を示す.また,心因性多飲症では高張食塩水負荷試験においてAVPの増加反応を認め,水制限試験では尿浸透圧の上昇を認めることから尿崩症と鑑別できる.
合併症
 未治療の期間が長い場合には巨大膀胱や水腎症を呈することがある.また未治療の場合には脱水(高ナトリウム血症)を,AVPアナログであるデスモプレシンによる治療開始後には水中毒(低ナトリウム血症)を呈する可能性があることに留意する必要がある.なお,中枢性尿崩症に副腎不全を合併すると多尿が不顕在化する(仮面尿崩症)が,ステロイドホルモンの補充を開始すると多尿が顕在化する.
経過・予後
 中枢性尿崩症は病型にかかわらず,いったん発症すると回復することはまれであるが,渇感が保たれ,飲水が可能な状態であれば生命予後は良好であり,発症後10年以上経過してはじめて診断される場合もある.一方,渇感が障害されている場合や何らかの原因で飲水が制限される場合には著明な脱水を呈し,重篤な転機をたどる場合もある.また,続発性中枢性尿崩症の予後は原疾患に依存する側面もある.電解質異常による腎性尿崩症では電解質バランスの改善とともに,また薬剤による腎性尿崩症では原因となる薬剤を中止することで尿崩症は改善する.
治療
1)中枢性尿崩症:
デスモプレシン点鼻液,点鼻スプレーあるいは錠剤を用いて治療する.水中毒を避ける目的で原則としてデスモプレシンによる治療は少量(点鼻液あるいはスプレーの場合は2.5 μg/回,錠剤の場合は60 μg/回)から開始し,尿量,血清ナトリウム濃度などをみながら投与量を調整する.
2)腎性尿崩症:
先天性腎性尿崩症には根本的な治療法は存在せず,幼少期から塩分制限を行うことが推奨されている.効果は不十分であるが,サイアザイド利尿薬や大量のデスモプレシンを投与することもある.[有馬 寛]
■文献
Babey M, Kopp P, et al: Familial forms of diabetes insipidus: clinical and molecular characteristics. Nat Rev Endocrinol, 7: 701-714, 2011.
バゾプレシン分泌低下症(中枢性尿崩症)の診断と治療の手引き.厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業 間脳下垂体機能障害に関する調査研究 平成22年度 総括・分担研究報告書, pp155-157, 厚生労働省, 東京, 2010.

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世界大百科事典内の尿崩症の言及

【バソプレシン】より

…タバコに含まれるニコチンはバソプレシンを分泌させ,アルコールは逆に分泌を抑えることがわかっている。脳腫瘍や手術により,バソプレシンの合成や分泌が障害されると尿崩症がおこる。 バソプレシンは薬剤としては尿崩症の特効薬とされるが,一部のアミノ酸を入れかえた合成類似品も多い。…

※「尿崩症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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