溶血性尿毒症症候群（読み）ヨウケツセイニョウドクショウショウコウグン

デジタル大辞泉

ようけつせいにょうどくしょう‐しょうこうぐん〔ヨウケツセイネウドクシヤウシヤウコウグン〕【溶血性尿毒症症候群】

⇒エッチ‐ユー‐エス（HUS）

出典　小学館

内科学 第10版

溶血性尿毒症症候群(全身疾患と腎障害)

定義
　近年，細血管障害性溶血性貧血，破壊性血小板減少，血小板血栓による臓器障害（特に腎機能障害）の3主徴からなる病態を，血栓性微小血管障害（thrombotic microangiopathy：TMA）という概念でとらえ，その代表的疾患として，溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）と血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）が存在する．HUSは小児で多くみられ，腎糸球体を主体とする血管内皮細胞障害により急性腎不全，微小血管性溶血性貧血，血小板減少を認める．一方，TTPは脳微小血管を含む全身の血管内皮細胞障害を起こし，HUSの3徴に加え精神神経症状，発熱，皮膚症状などを認める【⇨14-11-5）】．
分類
　HUSは，その原因からベロ毒素（Shiga-like toxin：Stx）産生菌感染に続発する典型的HUSと，それ以外の非典型的HUS（atypical HUS：aHUS）の2つに大きく分類される．
病因・病態
　HUSは5歳以下の小児に多くみられ，腸管出血性大腸菌O157，O111，O26などStx産生菌による典型的HUSが全体の90％以上を占める．成人の場合，基礎疾患に併発する，または薬剤の使用がきっかけとなることが多い．
1）感染誘発性HUS：
典型的HUSでは，Stxがその受容体であるGb3発現細胞に結合し障害を起こす．腎の細小血管内皮細胞にはGb3受容体が多数存在するため腎障害が起こりやすい．Stx産生菌のほかにも，エンドトキシン産生菌（赤痢菌など），ノイラミニダーゼ産生病原体（肺炎球菌），ウイルス（HIV，コクサッキー，インフルエンザなど）なども感染誘発性HUSの原因となる．
2）非感染性HUS：
感染以外では，薬剤性（抗癌薬，抗血小板薬，免疫抑制薬，経口避妊薬など），全身性疾患（SLE，強皮症，抗リン脂質抗体症候群など）に併発するもの，遺伝性（常染色体遺伝），妊娠・出産関連のHUSが存在する．原因として，補体活性化制御因子（補体H因子（Factor H）など）や血管内皮細胞機能制御因子（トロンボモジュリン）の先天的遺伝子異常または後天的機能低下が報告されている．これらの異常が血管内皮細胞での補体異常活性化につながり，内皮細胞障害・血栓形成を生じる．
　糸球体病変として，内皮細胞の著しい腫大，メサンギウム間入による基底膜の二重膜化などを認める．係蹄内腔には破砕赤血球，フィブリン，血小板を認め，血管壁にフィブリノイド壊死や血栓が観察される．血管系では，傍尿細管毛細血管に内皮細胞の腫大や内皮下腔の拡大を呈する．細動脈では内腔の狭小化を呈し，細動脈病変が広範に及ぶと両側腎皮質壊死を認める．
臨床症状
　小児（感染誘発性HUS）の場合，発症の数日から2，3週前に血便を伴う下痢・腹痛を認めることが多い．咽頭痛や上気道炎なども前駆症状としてみられる．その後，貧血，黄疸を伴う溶血性貧血を生じ，乏尿，急性腎不全を呈する．腎不全症状が重篤であると意識障害や痙攣が生じる．
検査成績
　溶血性貧血（正球性正色素性貧血，網状赤血球の増加，ハプトグロビンの低下，LDHの上昇，間接ビリルビンの上昇），血小板減少，BUNや血清クレアチニン値の上昇を認める．末梢血液像で破砕赤血球（fragmentation）を認める．Coombsテストは陰性である．
診断
　HUSには日本小児腎臓学会の診断基準がある．おもにStxによって惹起される血栓性微小血管障害であり，臨床的に細血管性溶血性貧血，血小板減少症，急性腎不全の3主徴をもって診断する．随伴症状として，中枢神経症状（意識障害，痙攣，頭痛など），肝障害，膵炎，DICなども考慮する．TTPとの鑑別は，好発年齢，前駆症状の有無，臨床症状，腎障害の重症度などにより行う．
治療・予後
　日本小児腎臓学会の治療ガイドラインに準じて行う．小児のHUSでは，水分管理と腸の安静により約90％は自然寛解に至る．一方，成人のHUSでは，支持療法のみでは寛解率は低く，無治療では致死率が非常に高い．腎障害により血液透析に移行する症例は70％に達する．
1）支持療法：
体液管理（輸液による水，電解質管理），透析，血圧管理（溢水による高血圧），輸血（Hb 6.0 g/dL以上を保つ），脳症に対する治療（抗痙攣薬の使用，脳浮腫に対する除水，グリセオール投与など），DICの治療，中心静脈栄養（1週間以上絶食が必要な場合）を行う．血小板輸血は出血傾向のあるとき，外科的処置の前に行う．
2）特異的治療法：
血漿輸注，血漿交換療法，ガンマグロブリン，プロスタグランジンI₂（PGI₂），ビタミンE，ハプトグロビン投与などを行うが，いずれもHUSの進展抑制効果は証明されていない．HUS発症時期に抗菌薬は一般には使用しない．［前嶋明人・野島美久］
■文献
Noris M, Remuzzi G: Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol， 16: 1035-1050， 2005．

出典　内科学 第10版

家庭医学館

ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん【溶血性尿毒症症候群 Hemolytic Uremic Syndrome】

[どんな病気か]
　細菌が産生する、おもにベロ毒素によってひきおこされる血栓性微小血管障害（けっせんせいびしょうけっかんしょうがい）で、溶血性貧血、血小板減少（けっしょうばんげんしょう）、急性腎不全（きゅうせいじんふぜん）を三主徴とする病気です。
　腸管出血性大腸菌Ｏ（ちょうかんしゅっけつせいだいちょうきんオー）‐157（いちごーなな）の感染にともなっておこるものが、もっとも有名です。
[症状]
　数日間の先行感染（下痢（げり）などの胃腸炎や上気道炎（じょうきどうえん））のあとに、突然に顔面蒼白（そうはく）、無欲状態となり、出血斑（しゅっけつはん）、乏尿（ぼうにょう）、無尿（むにょう）で気づかれることが多いものです。
　けいれん、昏睡（こんすい）などの中枢神経（ちゅうすうしんけい）症状によって発見されることもありますが、この場合は、予後がきわめて悪くなります。
[検査と診断]
　前記の症状と血液検査の結果から、この病気の診断は容易にできます。
　貧血、血小板減少、尿素窒素値（にょうそちっそち）とクレアチニン値の上昇がみられます。
[治療]
　ふつう、保存的治療と対症療法を行ないます。
　ベロ毒素による出血性大腸炎に対する抗生物質の使用は、病原菌からの毒素の産生をひきおこすということで、抗生物質を使用しない考え方もありますが、いまだに意見の一致はみていません。
　止痢薬（しりやく）（下痢止め）は使わないようにし、高血圧のコントロール、血液の水・電解質や酸塩基の補正を行ないます。貧血に対する治療は、ゆっくり行ないます。
　尿がまったく出なくなったり（無尿）、コントロールのできない高血圧、水・電解質異常、酸血症、そしてけいれんがあれば、すみやかに透析（とうせき）（血液透析（けつえきとうせき）あるいは腹膜透析（ふくまくとうせき）（「人工透析」））を行ないます。
　その他の治療として、新鮮凍結血漿（けっしょう）の輸注、大量ガンマグロブリン療法、血漿交換などが行なわれます。
　10年以上経過した後で、たんぱく尿や高血圧、あるいは腎機能低下といった症例が20％から40％の人にみられるので、この病気の予後は、かならずしもよいとはいえません。

出典　小学館

百科事典マイペディア

溶血性尿毒症症候群【ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん】

スイスの小児科医ガッセルらが1955年に報告した病気で，1996年に大流行したO-157にともなう感染症の一つ。英語でhemolytic uremic syndromeということから，略してHUSともいう。　世界保健機関（WHO）では，1977年〜1996年までの20年間にエイズ，狂牛病など約30種類の新たな感染症が確認されたとして，このなかに溶血性尿毒症症候群も含めている。　胃腸症状に続いて急性溶血性貧血，血小板減少，腎不全をおこす。乳幼児でとくに１歳後半〜２歳前半によくみられる。　病因は不明だが，発症を誘発する因子としてO-157などの感染症がある。死亡率は５％前後とされる。原因が大腸菌ではない症例のほうが症状が激しく，急速に全身状態が悪化する。　後遺症として中枢神経系症状，腎機能障害，高血圧が残ることがある。

出典　株式会社平凡社