真性半陰陽（読み）しんせいはんいんよう（その他表記）True Hermaphroditism

家庭医学館

しんせいはんいんよう【真性半陰陽 True Hermaphroditism】

[どんな病気か]
　男性の性腺（せいせん）である精巣（せいそう）（睾丸（こうがん））と、女性の性腺である卵巣（らんそう）の両方をもっている先天異常をいいます。これには、①片方の性腺は精巣で、もう一方は卵巣である場合、②片方は精巣と卵巣が併存し（卵精巣）、もう一方は精巣か卵巣である場合、③両方の性腺とも卵精巣である場合、の3つの組み合わせがあります。
　真性半陰陽の染色体は、46ＸＸの女性型が約60％を占めます。
　生殖器の分化発育のしかたは複雑です（図「生殖腺の分化（1）」、図「生殖腺の分化（2）」、図「生殖腺の分化（3）」）。生まれたときから、外陰部の形態異常がみられますが、その状態は、陰茎（いんけい）・陰嚢（いんのう）の発育不良、停留精巣（ていりゅうせいそう）（「停留精巣（停留睾丸）」）、尿道下裂（にょうどうかれつ）（「尿道下裂」）、二分陰嚢（にぶんいんのう）などから、女性の外陰部に近いものまでいろいろあります。
　思春期になると、卵巣、精巣がはたらくため、二次性徴（にじせいちょう）の異常が現われてきます。男性では、女性ホルモンが卵巣から分泌され、生理が始まったり、乳房が大きくなったりします。女性では精巣から分泌（ぶんぴつ）される男性ホルモンの作用で、ひげが生えたり、声変わりしたりします。
　診断のためには、染色体検査や、性腺が何かなどを調べたりします。最終的には、試験開腹をし、性腺の生検をして精巣、卵巣の両方があることを確認します。
[治療]
　この病気の治療でもっとも大事なことは、育てていく性を決めることです。ふつうは外生殖器の形により、男性か、女性かを決めます。
　性腺は、選択した性にしたがって、男性は精巣を、女性は卵巣を残します。卵精巣は、性のいかんによらず切除します。外生殖器の形成手術を行ない、必要に応じてホルモン療法をします。
　早期に性を決定してあげることが重要ですが、将来の社会生活を問題なく営むためには、精神的、身体的な支えがたいせつです。

出典　小学館

世界大百科事典（旧版）内の真性半陰陽の言及

【性】より

…　性腺の分化でも，睾丸と卵巣を左右別にもったり，一つの性腺内に両性腺の要素を併せもつ場合がある。これを真性半陰陽という。また性腺が睾丸でも，男性ホルモン分泌が十分でないと，内外性器は完全には男性化されず，なかにはほとんど女性型となるものもある。…

【半陰陽】より

…このような胎生期における性の分化発達に異常が起こると，半陰陽が発生すると考えられている。性腺の種類によって，真性半陰陽，男性仮性半陰陽および女性仮性半陰陽に大別される。
［真性半陰陽true hermaphroditism］
　同一人が睾丸と卵巣を同時に有している場合で，左右がそれぞれ睾丸と卵巣のこともあれば，睾丸の中に卵巣の成分が混在していることもある。…

※「真性半陰陽」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」