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真性半陰陽 しんせいはんいんよう True Hermaphroditism

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家庭医学館の解説

しんせいはんいんよう【真性半陰陽 True Hermaphroditism】

[どんな病気か]
 男性の性腺(せいせん)である精巣(せいそう)(睾丸(こうがん))と、女性の性腺である卵巣(らんそう)の両方をもっている先天異常をいいます。これには、①片方の性腺は精巣で、もう一方は卵巣である場合、②片方は精巣と卵巣が併存し(卵精巣)、もう一方は精巣か卵巣である場合、③両方の性腺とも卵精巣である場合、の3つの組み合わせがあります。
 真性半陰陽の染色体は、46XXの女性型が約60%を占めます。
 生殖器の分化発育のしかたは複雑です(図「生殖腺の分化(1)」図「生殖腺の分化(2)」図「生殖腺の分化(3)」)。生まれたときから、外陰部の形態異常がみられますが、その状態は、陰茎(いんけい)・陰嚢(いんのう)の発育不良、停留精巣(ていりゅうせいそう)(「停留精巣(停留睾丸)」)、尿道下裂(にょうどうかれつ)(「尿道下裂」)、二分陰嚢(にぶんいんのう)などから、女性の外陰部に近いものまでいろいろあります。
 思春期になると、卵巣、精巣がはたらくため、二次性徴(にじせいちょう)の異常が現われてきます。男性では、女性ホルモンが卵巣から分泌され、生理が始まったり、乳房が大きくなったりします。女性では精巣から分泌(ぶんぴつ)される男性ホルモンの作用で、ひげが生えたり、声変わりしたりします。
 診断のためには、染色体検査や、性腺が何かなどを調べたりします。最終的には、試験開腹をし、性腺の生検をして精巣、卵巣の両方があることを確認します。
[治療]
 この病気の治療でもっとも大事なことは、育てていく性を決めることです。ふつうは外生殖器の形により、男性か、女性かを決めます。
 性腺は、選択した性にしたがって、男性は精巣を、女性は卵巣を残します。卵精巣は、性のいかんによらず切除します。外生殖器の形成手術を行ない、必要に応じてホルモン療法をします。
 早期に性を決定してあげることが重要ですが、将来の社会生活を問題なく営むためには、精神的、身体的な支えがたいせつです。

出典|小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

世界大百科事典内の真性半陰陽の言及

【性】より

… 性腺の分化でも,睾丸と卵巣を左右別にもったり,一つの性腺内に両性腺の要素を併せもつ場合がある。これを真性半陰陽という。また性腺が睾丸でも,男性ホルモン分泌が十分でないと,内外性器は完全には男性化されず,なかにはほとんど女性型となるものもある。…

【半陰陽】より

…このような胎生期における性の分化発達に異常が起こると,半陰陽が発生すると考えられている。性腺の種類によって,真性半陰陽,男性仮性半陰陽および女性仮性半陰陽に大別される。
[真性半陰陽true hermaphroditism]
 同一人が睾丸と卵巣を同時に有している場合で,左右がそれぞれ睾丸と卵巣のこともあれば,睾丸の中に卵巣の成分が混在していることもある。…

※「真性半陰陽」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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