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真性半陰陽 しんせいはんいんようTrue Hermaphroditism

家庭医学館の解説

しんせいはんいんよう【真性半陰陽 True Hermaphroditism】

[どんな病気か]
 男性の性腺(せいせん)である精巣(せいそう)(睾丸(こうがん))と、女性の性腺である卵巣(らんそう)の両方をもっている先天異常をいいます。これには、①片方の性腺は精巣で、もう一方は卵巣である場合、②片方は精巣と卵巣が併存し(卵精巣)、もう一方は精巣か卵巣である場合、③両方の性腺とも卵精巣である場合、の3つの組み合わせがあります。
 真性半陰陽の染色体は、46XXの女性型が約60%を占めます。
 生殖器の分化発育のしかたは複雑です(図「生殖腺の分化(1)」図「生殖腺の分化(2)」図「生殖腺の分化(3)」)。生まれたときから、外陰部の形態異常がみられますが、その状態は、陰茎(いんけい)・陰嚢(いんのう)の発育不良、停留精巣(ていりゅうせいそう)(「停留精巣(停留睾丸)」)、尿道下裂(にょうどうかれつ)(「尿道下裂」)、二分陰嚢(にぶんいんのう)などから、女性の外陰部に近いものまでいろいろあります。
 思春期になると、卵巣、精巣がはたらくため、二次性徴(にじせいちょう)の異常が現われてきます。男性では、女性ホルモンが卵巣から分泌され、生理が始まったり、乳房が大きくなったりします。女性では精巣から分泌(ぶんぴつ)される男性ホルモンの作用で、ひげが生えたり、声変わりしたりします。
 診断のためには、染色体検査や、性腺が何かなどを調べたりします。最終的には、試験開腹をし、性腺の生検をして精巣、卵巣の両方があることを確認します。
[治療]
 この病気の治療でもっとも大事なことは、育てていく性を決めることです。ふつうは外生殖器の形により、男性か、女性かを決めます。
 性腺は、選択した性にしたがって、男性は精巣を、女性は卵巣を残します。卵精巣は、性のいかんによらず切除します。外生殖器の形成手術を行ない、必要に応じてホルモン療法をします。
 早期に性を決定してあげることが重要ですが、将来の社会生活を問題なく営むためには、精神的、身体的な支えがたいせつです。

出典 小学館家庭医学館について 情報

世界大百科事典内の真性半陰陽の言及

【性】より

… 性腺の分化でも,睾丸と卵巣を左右別にもったり,一つの性腺内に両性腺の要素を併せもつ場合がある。これを真性半陰陽という。また性腺が睾丸でも,男性ホルモン分泌が十分でないと,内外性器は完全には男性化されず,なかにはほとんど女性型となるものもある。…

【半陰陽】より

…このような胎生期における性の分化発達に異常が起こると,半陰陽が発生すると考えられている。性腺の種類によって,真性半陰陽,男性仮性半陰陽および女性仮性半陰陽に大別される。
[真性半陰陽true hermaphroditism]
 同一人が睾丸と卵巣を同時に有している場合で,左右がそれぞれ睾丸と卵巣のこともあれば,睾丸の中に卵巣の成分が混在していることもある。…

※「真性半陰陽」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社日立ソリューションズ・クリエイト世界大百科事典 第2版について | 情報

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